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軟組織肉瘤

  1、纖維肉瘤

  纖維肉瘤(fibrosarcoma)起源于成纖維細胞,是纖維組織的惡性腫瘤,多見于5歲以下,有些患兒出生時即發現,也稱“先天性及嬰兒纖維肉瘤”,男孩略多于女孩。

  纖維肉瘤可發生于任何部位,下肢最多見約占50%。主要是足、踝和小腿,故上肢以手、腕和前臂較多,軀干、腹膜后和腮腺、口腔黏膜、扁桃體、乳突等也可生長此瘤。燒傷瘢痕、視網膜母細胞瘤、霍奇金淋巴瘤放療后易生長本瘤。腫瘤為生長迅速的無痛性腫塊,可在2~3周內增長1倍,其邊界常不清晰,當壓迫神經如腓總神經或其分支時,可產生壓迫癥狀。有同一肢體幾個分開較遠的腫瘤同時存在的報道。X線檢查,可見軟組織塊影或肢體長骨骨皮質增厚,極少數可出現骨質破壞。嬰兒患者可出現肺轉移。

  治療應廣泛徹底切除腫瘤,至少包括瘤周圍3cm的組織。切除不徹底可致復發,需再行手術,必要時考慮截肢。纖維肉瘤對放射敏感性低,故有主張大劑量放療的(6Gy),特別是在多次復發或避免截肢時。化療的意見不一致,有人主張按橫紋肌肉瘤方案,用在復發和轉移病例,也有人主張術前放療和化療。

  2、惡性纖維組織細胞瘤

  多以無痛性腫塊首診。瘤體常較大,界清楚,較硬,多較深在。區域淋巴結可腫大。侵犯鄰近骨時,腫瘤可固定,伴有壓痛。惡性纖維組織細胞瘤(malignant fibrous histiocytoma,MFH),也稱纖維組織細胞肉瘤、纖維黃色肉瘤、惡性纖維黃色瘤等。由OBrien Stout于1964年首先描述,多見于中老年人,兒童較少見。

  3、脂肪肉瘤(liposarcoma)

  偶然發現的較大較深的腫塊,多發生在深筋膜以下的肌肉深面或肌間筋膜血管和神經附近,腹膜后間隔,四肢主要關節的屈側及大腿內側。腫瘤界限欠清,較硬,實質性、壓痛不明顯。脂肪肉瘤起源于原始間葉細胞,成人多見,小兒少見,多發于10~15歲,男女無差異。脂肪肉瘤來自脂肪組織,故在全身各部位生長,最多發生于腹膜后,另為股部和膝部,腫瘤生長隱匿、緩慢,無明顯界限,無特殊臨床表現。治療:手術完全切除是最好的治療方法,放療效果不確切,化療只在手術無效或無法實施時才采用,常用藥物為環磷酰胺、長春新堿、放線菌素D(更生霉素),但其效果也不明確。

  4.血管肉瘤

  腫瘤呈結節狀,無痛,紫紅色,淺表者易出血和破潰。臨床表現可分3型:淺表擴散型(可呈多灶性表現)、結節型和潰瘍型。

  5、平滑肌肉瘤

  平滑肌肉瘤(liomyosarcoma)可以發生于任何含有平滑肌的器官或組織,最多見于胃腸道。成人、兒童均如此,但成人多見。兒童平滑肌肉瘤,主要發生部位除胃腸道外尚包括腹膜后、氣管、支氣管和肺內的平滑肌。一般胃腸道和皮下組織的腫瘤預后較好,腹膜后、腸系膜的預后較差。胃腸道平滑肌肉瘤可分布于從胃至直腸的各個部位,可有多發現象。腫瘤可導致腸梗阻、腸套疊。體檢可觸及腫塊,患兒可有貧血、腹痛、消化道出血等表現。胃腸道的診斷可做X線鋇餐造影,典型征象為邊緣整齊的充盈缺損,也可有潰瘍表現。纖維胃鏡、腸鏡在診斷上都有作用。治療為完全切除腫瘤,但范圍要廣,如胃腸道要切除其近端和遠端至少5cm。腫瘤可經血行轉移至肝臟,或種植于大網膜、腹膜,可有淋巴結轉移。放療和化療有一定的療效。

  6、嬰兒血管外皮細胞瘤(infantile hemangiopericytoma)

  1942年Stont和Murray首先描述血管外皮細胞瘤,在小兒有特點,常稱“類血管外皮細胞瘤”,多見于1歲左右的嬰兒,僅50%左右發展為惡性。腫瘤多生長于皮下組織或橫紋肌內,多見于下肢,尤其股部和腹股溝、頭面部、縱隔、腹膜后和骨盆內也可發生。腫瘤為緩慢生長的無痛性腫塊,血管豐富,故局部溫度可略有增高,有時有微弱搏動,但上述情況很少引起注意,腫瘤可伴發低血糖、男性化表現,原因不明。

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