膠質母細胞瘤是一種高侵襲性、高惡性度的星形細胞腫瘤,在WHO分級中屬于Ⅳ級,占神經上皮性腫瘤的22.3%,僅次于星形細胞瘤。分為繼發性和原發性兩種,繼發性膠質母細胞瘤是由星形細胞瘤惡變而來,原發性膠質母細胞瘤則是一開始就表現為此型,原發性膠質母細胞瘤臨床少見。
一、發病原因
目前有研究發現原發性膠質母細胞瘤與繼發性膠質母細胞瘤的分子發生機制不同。原發性膠質母細胞瘤以擴增與過量表達為主,而繼發性膠質母細胞瘤則以p53的突變為主要表現。
二、發病機制
腫瘤好發于大腦半球白質內,浸潤性生長,外觀呈半球形分葉狀,大多數腫瘤境界不清,少數腫瘤因生長迅速而使周圍組織受壓出現軟化和水腫,表現“假包膜”現象,可被誤以為境界清楚,其實腫瘤已超出邊界浸潤生長。
腫瘤的硬度因腫瘤有無繼發性改變而異,一般軟硬相間,質地不均。腫瘤可呈多種顏色,瘤內常有囊變、壞死及出血,鈣化少見。典型腫瘤切面可見灰色的瘤體、紅色的新鮮出血、紫色的出血塊、黃色的陳舊出血和白色的間質增生,腫瘤亦可有大小不一的壞死灶和囊性變,囊內液體可呈血性、棕色、或黃色,也可為散在于腫瘤實質區內的多個小囊。腫瘤血運豐富,周圍腦水腫明顯。突出到腦表面和腦室者,腫瘤細胞可隨腦脊液播散,個別的可向腦外轉移至肺、肝、骨或淋巴結。
膠質母細胞瘤組織表現復雜,形態不一,同一腫瘤的不同部位亦不一致。根據WH0(1990)提出的分類標準,膠質母細胞瘤分為以下兩個組織學亞型:①巨細胞型膠質母細胞瘤。②膠質肉瘤。這些亞型的提出,主要是根據腫瘤的某些比較突出的形態特征而定,與患者的預后無肯定的相應關系。
腫瘤細胞有多種組織學形態。增殖的腫瘤細胞常以小而深染的圓細胞為主,伴以間變的未分化的纖維性、原漿性與肥胖性星形細胞,另有大而怪異的來源不明的瘤細胞。腫瘤細胞直徑相差懸殊,大者可達30μm以上,小者可能不足10μm。部分腫瘤胞質十分豐富,亦有胞質完全缺如而呈裸核者,核多形性并有較多分裂象。腫瘤壞死區被成堆狹長的腫瘤細胞層層環繞。腫瘤細胞核分裂象相當多見,并可見到單核或多核瘤巨細胞。供血的血管豐富,在腫瘤細胞增殖旺盛的區域內,可出現血管內皮細胞的異常增殖,形成圍繞的血管球,與腎小球相似,構成膠質母細胞瘤鏡下的另一個特征。來源于血管外膜細胞的間質纖維增生,嚴重者可成為腫瘤成分。
需要提醒的是,治療的過程中有引發其他并發癥的可能,因此要注意預防。