大多數病因不明約%病例能找到病因本病般起病緩慢臨床有肝脾腫大及壓痛進行性大量腹水輕度典疸等表現如下腔靜脈梗阻則下肢水腫明顯胸腹壁靜脈曲張少數病人急性發作常患有其他疾病如腎癌原發性肝癌血栓性靜脈炎等呈現腹痛嘔吐肝腫大腹水及黃疸可迅速發生譫妄昏迷肝功能衰竭而死亡
體檢發現
肝脾腫大腹水黃疸腰背及胸腹壁靜脈曲張血流方向均向上 部份病人可有下肢水腫或色素沉著
輔助檢查
慢性病人血清轉氨酶正常或輕度升高凝血酶原活動度不低半數病人合并功能性腎衰急性型病人在發病期血清轉氨酶明顯升高凝血酶 活動度下降
影像學檢查 下腔靜脈造影可獲確診多普勒檢查可發現梗阻以上靜脈擴張