1格林巴利簡介編輯本段
格林巴利簡介
格林-巴利綜合征是常見的脊神經和周圍神經的脫髓鞘疾病。又稱急性特發性多神經炎或對稱性多神經根炎。臨床上表現為進行性上升性對稱性麻痹、四肢軟癱，以及不同程度的感覺障礙。病人成急性或亞急性臨床經過，多數可完全恢復，少數嚴重者可引起致死性呼吸麻痹和雙側面癱。腦脊液檢查，出現典型的蛋白質增加而細胞數正常，又稱蛋白細胞分離現象。
本病是指一種急性起病，以神經根、外周神經損害為主，伴有腦脊液中蛋白-細胞分離為特征的綜合征。又稱格林巴利綜合征。任何年齡和男女均可得病，但以男性青壯年為多見。
2格林巴利病因編輯本段
格林巴利病因
病因與發病機制目前尚未完全闡明，一般認為與發病前有非特異性感染史與疫苗接種史，而引起的遲發性過敏反應性免疫疾病，其主要病變是周圍神經廣泛的炎癥性節段性脫髓鞘。其臨床癥狀為起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗預防接種史。四季均可發病，夏秋季為多。
3格林巴利癥狀編輯本段
格林巴利癥狀
其臨床特點以感染性疾病后1~3周，突然出現劇烈的神經根疼痛(以頸、肩、腰和下肢為多)，急性進行性
格林巴利綜合癥對稱性肢體軟癱，主觀感覺障礙，腱反射減弱或消失為主癥。其具體表現為：
(1)運動障礙
四肢和軀干肌癱是本病的最主要癥狀。一般從下肢開始，逐漸波及軀干肌、雙上肢和顱神經，可從一側到另一側。通常在1~2周內病情發展至高峰。癱瘓一般近端較遠端重，肌張力低下。如呼吸、吞咽和發音受累時，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和發音困難而危及生命。
(2)感覺障礙
一般較輕，多從四肢末端的麻木、針刺感開始。也可有襪套樣感覺減退、消失或過敏，以及自發性疼痛，壓痛以腓腸肌和前壁肌角明顯。偶而可見節段性或傳導束性感覺障礙。
(3)反射障礙
四肢腱反射多是對稱性減弱或消失，腹壁、提睪反射多正常。少數患者可因椎體束受累而出現病理反射征。
(4)植物神經功能障礙
初期或恢復期常有多汗、汗臭味較濃，可能是交感神經受刺激的結果。少數患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神經功能暫時失調或支配外擴約肌的脊神經受損所致;大便常秘結;部分患者可出現血壓不穩、心動過速和心電圖異常等。
(5)顱神經癥狀
半數患者有顱神經損害，以舌、咽、迷走神經和一側或兩側面神經的外周癱瘓多見。其次為動眼、滑車、外展神經。偶見視神經乳頭水腫，可能為視神經本身炎癥改變或腦水腫所致，也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網膜絨毛、影響腦脊液吸收有關。診斷本病根據感染性疾病后突然出現對稱性是四肢遠端感覺、運動及營養障礙和腱反射消失即可確診。
4格林巴利各類型臨床癥狀特點編輯本段
格林巴利各類型臨床癥狀特點
急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病
①最突出的形式;
②節段性髓鞘損失在脊髓周圍神經根;
③減緩神經傳導速度;
④延長遠端和F波潛伏期;
⑤傳導阻滯;
⑥免疫反應后，停下來，修理和髓鞘一套快速。相關快速，通常完全康復;
⑦在有些國家，特別是那些嚴重的疾病炎性脫髓鞘伴隨變量破壞和損失的軸突。一定程度的復雜性軸索損失是一個重要的決定因素，復蘇速度，持久的赤字，并最終預后。
急性運動感覺軸索型神經病
①暴發性發病嚴重癱瘓及感覺赤字;
②急性軸索變性;
③降低或缺乏誘發反應遠超大刺激的運動和感覺神經。進展迅速，共損失電力興奮。
急性運動性軸索型神經病
①10-20 %的散發病例;
②降低 /缺席遠端誘發復合運動動作電位(早期跡象的神經)，但正常的傳導速度和積極的感覺神經電位;
③主要影響運動神經終端 。
米勒- Fisher綜合征
①受影響地區的交點動眼神經神經，背根神經節神經元細胞和小腦;
②眼肌麻痹;
③共濟失調;
④無反射。
5格林巴利病理編輯本段
格林巴利病理
1.空腸彎曲菌感染發病之前高達26-41%的散發病例
2.病毒感染(尤其是巨細胞病毒和EB病毒),HIV感染的早期(CD4大于500)。
3.手術/創傷
6格林巴利臨床診斷編輯本段
格林巴利臨床診斷
一、腦脊液中蛋白-細胞分離
二、治療前與四免疫球蛋白，可能會導致無菌性腦膜炎
三、神經傳導的研究
四、±糞便培養和血清學的角 彎曲桿菌
五、±急性和恢復期血清的巨細胞病毒，EB病毒和M作為最低肺炎
六、±抗體神經節苷脂神經節苷脂GM1 ，GD1a和GQ1b
7格林巴利治療編輯本段
格林巴利治療
血漿置換
1、減少時間上的機械通氣;
2、應適用于早期;
3、1.5-2血漿量隔日，2治療方法對于那些輕微的疾病，4人中度或重度疾病;
4、早日完成血漿可隨后復發，這可能進一步作出反應血漿置換;
5、沒有證據表明，日常管理的四球蛋白后血漿提高成果。
免疫球蛋白
1、四匯集丙種球蛋白(2g/kg組分為劑量在2月5日)首次給出了2個星期的疾病是有效的血漿;
2、四抗體現在應該治療的首選治療重癥金紫荊星章的頭2周后開始的神經癥狀的理由相當于效能，類似的成本，更大的方便和易于管理;
3、在有限的復發? 10% 。大多數回應重復課程。
心理
深靜脈血栓的預防，良好的神經和胸部理療，心理支持。
呼吸
1、一些證據表明，早期氣管插管和通風降低肺部并發癥;
2、客觀標準通風包括用力肺活量“一○毫升/千克，最大吸氣力量”30厘米氫澳不依賴ABGs 。可能需要氣管插管時用力肺活量“一十五毫升/公斤，由于無法清除分泌物;
3、決定關于氣管切開術可最好留給以后血漿或四球蛋白完成，屆時病程可預測更容易。大約1/3的病人不再需要插管后2周;
4、沒有數據來支持使用證。無力咳嗽和要求相對較長ventilatin不贊成使用證。
心臟
1、癥狀性心動過緩，完成心臟傳導阻滯和心臟驟停的跡象插入臨時起搏導線;
2、謹慎與血管擴張劑和麻醉藥鑒于無法增加心輸出量在血管舒張反應。
藥物
1、可能涉及的領域和壓力可以部分緩解羊皮和頻繁的轉折點;
2、襪子和升溫設備可能提供了一些救濟;
3、非甾體抗炎藥可能有助于聯合疼痛通常是必要的，但阿片類藥物;
4、抗抑郁藥可作為輔助管理睡眠障礙，情緒paraesthetic痛苦和疾病的后果;
5、硬膜外阿片類藥物可能有助于控制疼痛反應遲鈍，以常規方法。
8格林巴利臨床分型編輯本段
格林巴利臨床分型
(按病情輕重來分型以便于治療)
1.輕型：四肢肌力III級以上，可獨立行走。
2.中型：四肢肌力III級以下，不能行走。
3.重型：IX、X和其他顱神經麻痹，不能吞咽，同時四肢無力到癱瘓，活動時有輕度呼吸困難，但不需要氣管切開，人工呼吸。
4.極重型：在數小時至2天，發展到四肢癱，吞咽不能，呼吸肌麻痹，必須立即氣管切開，人工呼吸，伴嚴重心血管功能障礙或爆發型亦并入此型。
5.再發型：數月(4-6月)至10多年可有多次再發，輕重如上述癥狀，應加倍注意。往往比首發重，可由輕型直至極重型癥狀。
6.慢性型或慢性炎癥脫髓鞘多神經病：由2月至數月乃至數年緩慢起病，經久不愈，顱神經受損少，四肢肌肉萎縮明顯，腦脊液蛋白持續增高。
7.變異型：純運動型GBS;感覺GBS;多顱神經GBS;純全植物神經功能不全GBS，其它還有Fisher綜合征，少數GBS伴一過性錐體束征和GBS伴小腦共濟失調等。
9格林巴利臨床診斷編輯本段
格林巴利臨床診斷
一、腦脊液中蛋白-細胞分離
二、治療前與四免疫球蛋白，可能會導致無菌性腦膜炎
三、神經傳導的研究
四、±糞便培養和血清學的角 彎曲桿菌
五、±急性和恢復期血清的巨細胞病毒， EB病毒和 M. 作為最低肺炎
六、±抗體神經節苷脂神經節苷脂GM1 ， GD1a和GQ1b