肥厚型梗阻性心肌病可在任何年齡呈現(xiàn)癥狀，最多見的發(fā)病年齡為20歲前后。經(jīng)心導(dǎo)管檢查明確診斷的病例，在10歲以下僅10%呈現(xiàn)嚴(yán)重癥狀，50歲以上則增加到70%。有的病例病情可多年穩(wěn)定或持續(xù)發(fā)展日趨嚴(yán)重。發(fā)生心房顫動(dòng)后常呈現(xiàn)充血性心力衰竭或體循環(huán)栓塞。呈現(xiàn)臨床癥狀和心律失常未經(jīng)手術(shù)治療的病例中，約15%于5年后死亡，25%于10年后死亡。大多數(shù)病人突然死亡，僅少數(shù)病例死于心力衰竭或感染性心內(nèi)膜炎。臨床癥狀明顯，內(nèi)科藥物治療未能奏效，靜息時(shí)左心室腔與流出道收縮壓差超過6.6kPa(50mmHg)者應(yīng)施行外科手術(shù)治療，切除心室間隔肥厚的心肌以解除梗阻。
常用的手術(shù)方法有：
(一)經(jīng)主動(dòng)脈和左心室聯(lián)合切口心肌切除術(shù) 胸骨正中切口，應(yīng)用體外循環(huán)結(jié)合低溫，左心房?jī)?nèi)放入減壓引流管，阻斷升主動(dòng)脈，在其根部加壓注入冷心臟停搏液并局部降低心肌溫度，橫向切開升主動(dòng)脈根部，用拉鉤將右冠瓣向前牽引，用圓刃小刀從心室間隔前方切除U型心肌，切口從右冠瓣下方開始并向左側(cè)延伸到右冠瓣與左冠瓣交界下方。切不可將心室間隔切口向右側(cè)延伸，以免損傷左房室束引致完全性傳導(dǎo)阻滯。將心室間隔長(zhǎng)方形心肌片在直視下向下方伸長(zhǎng)，但不可切入太深。另在左心室前壁下部作與最低斜角支平行長(zhǎng)約 4cm的斜行切口，進(jìn)入前乳頭肌下方的左心室腔，經(jīng)切口將前瓣葉拉向心室間隔的左側(cè)，從下向上用小刀切除心室間隔肥厚的心肌，與經(jīng)主動(dòng)脈切除的心肌片相聯(lián)接，然后剪除整片肥厚的心肌，切口深度約為15～20mm修剪心肌碎片以防發(fā)生栓塞。間斷縫合心肌切口全層，縫合主動(dòng)脈切口(圖1)。排出左室腔及主動(dòng)脈殘留氣體，取除主動(dòng)脈阻斷鉗并升高體溫，心搏有力后停止體外循環(huán)。
經(jīng)主動(dòng)脈和左心室切口肥厚心肌切除術(shù)
⑴左手示指由主動(dòng)脈伸入左心室腔，作左心室切口;⑵擬切除的肥厚心肌;⑶左心室壁及室間隔肥厚心肌切除范圍
(二)經(jīng)主動(dòng)脈切口心室間隔心肌切除及切開術(shù) 建立體外循環(huán)并采取心肌保護(hù)措施，阻斷主動(dòng)脈血流經(jīng)升主動(dòng)脈根部橫切口，牽引右冠瓣顯露心室間隔，用小圓刀在右冠瓣下方心室間隔上部作兩個(gè)平行切口，切開心室間隔下部時(shí)可壓迫右心室游離壁，使心室間隔移向左心室腔以改善顯露，然后切除兩個(gè)平行切口之間的長(zhǎng)方形肥厚心肌組織。用手指按壓心室間隔切口，增加心室間隔切槽的深度和寬度，取除心肌碎塊，縫合主動(dòng)脈切口，排出左心室腔和主動(dòng)脈內(nèi)氣體，取除主動(dòng)脈阻斷鉗。復(fù)溫至體溫達(dá)35℃以上，心臟搏動(dòng)有力后，停止體外循環(huán)，如認(rèn)為心室間隔肥厚的心肌切除仍欠滿意，可另經(jīng)左心室切口途徑予以徹底切除。
心室間隔肥厚心肌切開術(shù)
⑴建立體外循環(huán)后，經(jīng)主動(dòng)脈切口放入術(shù)者手指及小刀;⑵縱向切開心室間隔肥厚的心肌
治療效果：手術(shù)死亡率約為10%。常見的死亡原因?yàn)榈托呐叛亢妥笮氖仪锌诔鲅Ｐg(shù)后約5%的病例并發(fā)完全性傳導(dǎo)阻滯，左束支或右束支傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率更高。此外少數(shù)病人并發(fā)圍術(shù)期心肌梗塞，心室間隔穿破，左心室室壁瘤和醫(yī)源性主動(dòng)脈瓣或二尖瓣關(guān)閉不全。
心室間隔肥厚心肌切除徹底的病例術(shù)后癥狀消失或顯著減輕，收縮壓差消失，主動(dòng)脈壓力波形恢復(fù)正常。超聲心動(dòng)圖和選擇性左心室造影復(fù)查顯示左心室腔增大，收縮期二尖瓣前瓣葉前移消失，但心房顫動(dòng)仍然存在。約90%的病人術(shù)后心功能改善到1～2級(jí)。
術(shù)后長(zhǎng)期隨診70%的病例生存10年以上，50%生存15年以上。主要死亡原因?yàn)槌溲孕牧λソ呋驀?yán)重心律失常，心房顫動(dòng)引致腦栓塞或心肌梗塞。猝死的發(fā)生率約為25%，較未經(jīng)手術(shù)治療的病人顯著減少。