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肥厚型心肌疾病病因

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  【病因?qū)W】

  病因未明。目前認(rèn)為遺傳因素是主要病因,其依據(jù)是本病有明顯的家族性發(fā)病傾向,常合并其他先天性心血管畸形,有些患者出生時即有本病,本病患者中可見到HLA抗原的遺傳基因型。家族性病例以常染色體顯性遺傳形式傳遞,發(fā)病的型式可是無癥狀的心肌不對稱性肥厚,也可有典型的梗阻癥狀。遺傳缺陷引起發(fā)病的機(jī)制有以下設(shè)想:①兒茶酚胺與交感神經(jīng)系統(tǒng)異常,其證據(jù)為本病易伴發(fā)神經(jīng)嵴組織疾病、甲亢或胰島素分泌過多、高血壓,用β受體阻滯劑有效。②胎兒期室間隔不成比例的增厚與心肌纖維排列不齊,在出生后未正常退縮。③房室傳導(dǎo)過速導(dǎo)致室間隔與左室游離壁不同步激動和收縮。④原發(fā)性膠原異常引起異常的心臟纖維支架,使心肌纖維排列紊亂。⑤心肌蛋白合成異常。⑥小冠狀動脈異常,引起缺血,纖維化和代償性心肌老前輩。⑦室間隔在橫面向左凸而在心尖心底軸向左凸 (正常時均向左凹),收縮時不等長,引起心肌纖維排列紊亂和局部肥厚。至于無家族或遺傳證據(jù)的散發(fā)型病例,其發(fā)病機(jī)理尚不清楚。

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