1耳聾病因編輯本段

　　耳聾病因

　　耳聾臨床上分為以外耳和中耳病變引起的傳導性聾;以內耳和聽神經病變引起的神經性聾;外中耳病變和中耳聽神經共同病變引起的混合性聾。造成耳聾的原因很多，遺傳、產傷、感染、藥物應用不當、免疫性疾病、生理機能退化、某些化學物質中毒等都能導致耳聾。傳導性聾的病因常由于內耳聽神經發育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性藥物引起，或分娩時受傷等。

　　1.先天性：常見的有先天性畸形，包括外耳、中耳的畸形，例如先天性外耳道閉鎖或鼓膜、聽骨、蝸窗、前庭窗發育不全等。

　　2.后天性：外耳道發生阻塞，如耵聹栓塞、骨疣、異物、腫瘤、炎癥等。中耳化膿或非化膿性炎癥使中耳傳音機構障礙，或耳部外傷使聽骨鏈受損，中耳良性、惡性腫瘤或耳硬化癥等。

　　感音神經性聾的病因

　　先天性感音神經性聾

　　常由于內耳聽神經發育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性藥物引起，或分娩時受傷等。

　　先天性內耳畸形導致的耳聾為感音神經性耳聾。Jackler在1987年根據內耳X線體層攝影和胚胎發生學將內耳畸形分為5類。迷路缺失：即Michel畸形，無耳蝸及前庭;共同腔畸形：耳蝸與前庭融合為單腔，無內部結構分化;耳蝸未發育：耳蝸缺失，前庭常伴畸形，也可正常;耳蝸發育不全：耳蝸短小;不完全分隔型：即Mondini畸形，鼓階間隔發育不全。此外大前庭導水管綜合癥也是常見的導致感音神經性耳聾的先天性內耳畸形。

　　感音神經性耳聾中的先天性耳聾還可以包括非遺傳性和遺傳性。妊娠期受病毒感染、服用耳毒性藥物引起或分娩時受傷導致的耳聾為非遺傳性耳聾。非遺傳性包括孕期應用耳毒性藥物、孕期病毒感染、梅毒、細菌感染，新生兒缺氧、產傷、新生兒高膽紅素血癥;此外非遺傳性還包括噪聲接觸、分娩時頭部外傷、放射線照射等。遺傳性耳聾為遺傳基因發生改變而引起的，非遺傳性和遺傳性耳聾二者的發病率各占50%，70% 的遺傳性耳聾患者除耳聾外不伴有其他癥狀，這類耳聾為非綜合征性耳聾。遺傳性耳聾包括常染色體陰性、常染色體顯性、X-連鎖、Y-連鎖、線粒體(母系)遺傳等。

　　目前，已知有很多基因都與非綜合征性耳聾有關，其中的一個或幾個基因存在突變，或一個基因中的不同位點存在突變，都會引起耳聾。但在不同種族，甚至同一種族不同地區的人群中，耳聾基因及其突變位點不盡相同。我國的相關研究顯示GJB2、 SLC26A4、線粒體基因(A1555G和C1494T突變)是導致中國大部分遺傳性耳聾發生的三個最為常見的基因，對這少數幾個基因進行遺傳學檢測可以明確耳聾人群中40%的遺傳學病因，結合家族史分析和查體可以診斷95%以上的遺傳性耳聾。耳聾基因的篩查和檢測為先天性感音神經性耳聾的預防，減少其發病率提供了可能性。[1-4]

　　后天性感音神經性聾

　　(1)傳染病源性聾：各種急性傳染病、細菌性或病毒性感染，如流行性乙型腦炎、流行性腮腺炎、化膿性腦膜炎、麻疹、猩紅熱、流行性感冒、耳帶狀皰疹、傷寒等均可損傷內耳而引起輕重不同的感音神經性聾。

　　(2)藥物中毒性聾：多見于氨基糖甙類抗生素，如慶大霉素、卡那霉素、多粘菌素、雙氫鏈霉素、新霉素等，其他藥物如奎寧、水楊酸、順氯氨鉑等都可導致感音神經性聾，耳藥物中毒與機體的易感性有密切關系。藥物中毒性聾為雙側性，多伴有耳鳴，前庭功能也可損害。中耳長期滴用此類藥物亦可通過蝸窗膜滲入內耳，應予注意。

　　(3)老年性聾：多因血管硬化、骨質增生，使供血不足，發生退行病變，導致聽力減退。

　　(4)外傷性聾：顱腦外傷及顳骨骨折損傷內耳結構，導致內耳出血，或因強烈震蕩引起內耳損傷，均可導致感音神經性聾，有時伴耳鳴、眩暈。輕者可以恢復。耳部手術誤傷內耳結構也可導致耳聾。

　　(5)突發性聾：是一種突然發生而原因不明的感音神經性聾。目前多認為急性內耳微循環障礙和病毒感染是引起本病的常見原因。

　　(6)爆震性聾：系由于突然發生的強大壓力波和強脈沖噪聲引起的聽器急性損傷。鼓膜和耳蝸是聽器最易受損傷的部位。當人員暴露于90dB(A)以上噪聲，即可發生耳蝸損傷，若強度超過120dB以上，則可引起永久性聾。

　　(7)噪聲性聾：是由于長期遭受85dB(A)以上噪聲刺激所引起的一種緩慢進行的感音神經性聾。主要表現為耳鳴、耳聾，純音測聽表現為4000Hz谷形切跡或高頻衰減型。

　　(8)聽神經病：聽神經病是一種臨床表現較為特殊的疾病，主要的聽力學特征包括聽性腦干反應缺失或嚴重異常，耳聲發射正常，鐙骨肌反射消失或閾值升高，純音聽力圖多以低頻聽閾損失為主。患者的主要主訴是言語分辨率差而無法與人正常交流。聽神經病與一般的感音神經性聾的顯著差異，正引起越來越多的關注。但是對于此病的病因、發病機制及疾病的轉歸仍不明確。國內外許多學者根據其主要病損部位提出了不同命名，如“中樞性低頻聽力減退”、“聽覺同步不良”、“Ⅰ型傳入神經元病”等，而Starr等則將主訴聽力下降、言語識別率差、純音測聽以低頻為主的、輕到中度的感音神經性聾、言語識別能力與純音聽力不成比例地嚴重下降、聽性腦干反應(ABR)缺失或閾值明顯高于純音聽閾、耳聲發射(OAE)正常、影像學檢查無異常的一組癥候群命名為聽神經病，目前多為臨床醫師所采用。

　　(9)自身免疫性感音神經性聾

　　自身免疫性感音神經性聾是由于自身免疫障礙致使內耳組織受損而引起的感音神經性的聽力損失，這種聽力損失可是進行性和波動性，可累及單耳或雙耳，如為雙耳其聽力損失大多不對稱。臨床上自身免疫性感音神經性聾病人聽力圖可有多種，如低頻型、高頻型、平坦型及鐘型等，但是以低頻型為最多。可能與內耳的這種免疫反應性損傷最先于蝸尖、耳蝸中部開始有關系，表現典型蝸性聾特征，這也是臨床聽力學一特點。

　　(10)梅尼埃病(Ménière disease)

　　梅尼埃病是一種原因不明的以膜迷路積水為主要病理特征的內耳病。其病程多變，發作性眩暈、波動性耳聾和耳鳴為其主要癥狀。文獻報道梅尼埃病發病率差異較大，約為7.5/10 萬～157/10萬。多發于青壯年，發病高峰為40～60歲。男女發病率約1～1.3：1。一般單耳發病，隨著病程延長可出現雙耳受累。1861年法國學者Ménière通過尸體解剖首先發現迷路疾病可導致眩暈、耳鳴和聽力減退，但Ménière報道的病例實際上是死于白血病內耳出血，而非現在所稱的膜迷路積水。梅尼埃病的病因不明，可能與先天性內耳異常、植物神經功能紊亂、病毒感染、變應性、內分泌紊亂、鹽和水代謝失調等有關。目前普遍認為內淋巴回流受阻或吸收障礙是主要的致病原因，如內淋巴管狹窄或堵塞;植物神經功能紊亂可致內耳小血管痙攣，導致迷路微循環障礙，組織缺氧，內淋巴生化特性改變，滲透壓增加而引起膜迷路積水。本病的病理變化為膜迷路積水，主要累及蝸管及球囊。壓迫刺激耳蝸產生耳鳴、耳聾等耳蝸癥狀，壓迫刺激前庭終末器而產生眩暈等前庭癥狀。

　　典型癥狀是發作性眩暈、波動性耳聾、耳鳴及耳悶脹感。

　　眩暈(vertigo)：特點是突然發作，劇烈眩暈，呈旋轉性，即感到自身或周圍物體旋轉，頭稍動即覺眩暈加重。同時伴有惡心、嘔吐、面色蒼白等植物神經功能紊亂癥狀。數小時或數天后眩暈減輕而漸消失。間歇期可數周、數月或數年，一般在間歇期內癥狀完全消失。

　　耳鳴(tinnitus)：絕大多數病例在眩暈前已有耳鳴，但往往未被注意。耳鳴多為低頻音，輕重不一。一般在眩暈發作時耳鳴加劇。

　　耳聾(deafness)：早期常不自覺，一般在發作期可感聽力減退，多為一側性。病人雖有耳聾但對高頻音又覺刺耳，甚至聽到巨大聲音即感十分刺耳，此現象稱重振。在間歇期內聽力常恢復，但當再次發作聽力又下降，即出現一種特有的聽力波動現象。晚期，聽力可呈感音神經性聾。

　　其他：眩暈發作時或有患側耳脹滿感或頭部沉重、壓迫感。

　　混合性聾(mixed deafness)的病因

　　傳音和感音結構同時有病變存在。如長期慢性化膿性中耳炎、耳硬化癥晚期等。

　　中樞性聾(central deafness)的病因

　　中樞性耳聾的病變位于腦干與大腦，累及蝸神經核及其中樞傳導通路、聽覺皮質中樞時導致中樞性耳聾。主要可以分為以下兩種：(1)腦干性中樞性耳聾：累及耳蝸神經核產生一側性的耳聾，程度輕;如果累及一側耳蝸神經核與對側的交叉纖維則產生雙側性耳聾，以部分性感音性耳聾多見，常見于腦橋、延髓病變。(2) 皮質性耳聾：皮質性耳聾對于聲音的辨距、性質難以辨別，有時雖然一般聽覺不受損害但對于語言的審美能力降低。由于一側耳蝸神經核纖維投射到雙側的聽覺皮質，一側聽覺皮質受損或傳導通路的一側受損產生一側或雙側聽力減退。

　　2耳聾診斷編輯本段

　　耳聾診斷

　　應仔細詢問病史;檢查外耳道及鼓膜;進行音叉檢查及純音聽閾測聽，以查明耳聾的性質及程度。對兒童及不合作的成人，還可進行主觀行為測聽和客觀測聽，如聲阻抗測聽、聽性腦干反應測聽及耳蝸電圖等。

　　音叉檢查：(tuning-fork test)是鑒別耳聾性質最常用的方法。常用C調倍頻程五支一組音叉，其振動頻率分別為128、256、512、1024和2048Hz。檢查時注意：a)應擊動音叉臂的上1/3處;b)敲擊力量應一致，不可用力過猛或敲擊臺桌硬物，以免產生泛音;c)檢查氣導時應把振動的音叉上1/3的雙臂平面與外耳道縱軸一致，并同外耳道口同高，距外耳道口約1cm左右;d)檢查骨導時則把柄底置于顱面;e)振動的音叉不可觸及周圍任何物體。常用的檢查方法如下：

　　1.林納試驗(Rinne test，RT):又稱氣骨導對比試驗，是比較同側氣導和骨導的一種檢查方法。取C256的音叉，振動后置于乳突鼓竇區測其骨導聽力，待聽不到聲音時記錄其時間，立即將音叉移置于外耳道口外側1cm外，測其氣導聽力。若仍能聽到聲音，則表示氣導比骨導時間長(AC>BC)，稱林納試驗陽性(RT“+” )。反之骨導比氣導時間長(BC>AC)，則稱林納試驗陰性(RT“-” )。

　　正常人氣導比骨導時間長1～2倍，為林納試驗陽性。傳導性聾因氣導障礙，則骨導比氣導長，為陰性。感音神經性聾氣導及骨導時間均較正常短，且聽到聲音亦弱故為短陽性。氣導與骨導時間相等者(AC=BC，RT“±”)亦屬傳導性聾。

　　如為一側重度感音神經性聾，氣導和骨導的聲音皆不能聽到，患者的骨導基本消失，但振動的聲波可通過顱骨傳導至對側健耳感音，以致骨導較氣導為長，稱為假陰性。

　　2.韋伯試驗(Weber test，WT):又稱骨導偏向試驗，系比較兩耳骨導聽力的強弱。取C256或C512振動的音叉柄底置于前額或頭頂正中，讓患者比較哪一側耳聽到的聲音較響，若兩耳聽力正常或兩耳聽力損害性質、程度相同，則感聲音在正中，是為骨導無偏向;由于氣導有抵消骨導作用，當傳導性聾時患耳氣導有障礙，不能抵消骨導，以至患耳骨導要比健耳強，而出現聲音偏向患耳;感音神經性聾時則因患耳感音器官有病變，故健耳聽到的聲音較強，而出現聲音偏向健耳。記錄時除文字說明外，可用“→或←”表示偏向側，用“=“表示無偏向。

　　3.施瓦巴赫試驗(Schwabach test，ST):又稱骨導對比試驗，為比較正常人與患者骨導的時間，將振動的C256音叉柄底交替置于患者和檢查者的乳突部鼓竇區加以比較，正常者兩者相等;若患者骨導時間較正常耳延長，為施瓦巴替試驗延長(ST“+” )，為傳導性聾;若較正常者短，則為骨導對比試驗縮短(ST“-” )，為感音神經性聾。

　　對耳聾的診斷技術的發展出現了一門年輕的學科：臨床聽力學，它是第二次世界大戰后發展起來的一門年輕學科，在歐美國家及近些年來的我國臨床聽力學已經發展成為一門獨立的、內涵廣泛的應用性學科，涉及多個學科。對于感音神經性耳聾，重點在于預防和早期發現和治療。例如目前在我國開展的耳聾基因篩查與診斷、新生兒聽力篩查工作，極大地改善了感音神經性耳聾的發病狀況。

　　新生兒聽力篩查的開展和普及極大地改善了耳聾，特別是感音神經性耳聾的早期診斷，為耳聾患者的早期干預和治療提供了可能性。早在20世紀60年代，聽力學家就指出了早期確認聽力損失的重要性，并提倡開展小兒聽力篩查工作。聽力損失的早期發現為早期診斷和康復奠定了基礎。伴隨著科技的進步，1993年，美國國立衛生研究院(NIH)發表聲明，提出所有嬰兒在其出生后3個月內都要進行聽力篩查，即新生兒聽力普遍篩查(universal newborn hearing screening，UNHS)，并推薦將耳聲發射(otoacoustic emissions，OAE)和自動ABR(automated auditory brainstem response，AABR)作為篩查方法，這是新生兒聽力篩查由高危因素登記向普遍篩查模式轉變的一個重要里程碑。1995年，48屆WHO世界衛生大會通過全球防聾決議，提倡制訂包括新生兒聽力檢測在內的國家防聾計劃。1998年5月，歐洲聯盟在米蘭召開新生兒聽力篩查會議。此后，新生兒聽力篩查工作在歐美、日本等國得到廣泛開展。據有關統計資料表明，目前美國85%以上的州都有立法進行新生兒聽力普遍篩查。目前我國大部分地區都實現了新生兒聽力篩查的普及。

　　主觀聽力檢測技術主要包括用于成人的純音聽閾測試和言語測試，用于兒童的小兒行為測試和兒童言語測試。可以通過患者的主觀反應測試聽覺敏感度以及對日常生活交流能力的評價。客觀檢測技術主要包括聲導抗測試、聽性腦干反應(auditory brainstem response, ABR)和耳聲發射(otoacoustic emissions，OAE)測試，40Hz事件相關電位等。聽覺穩態誘發電位(auditory steady-state responses，ASSR)具有快速、無創、頻率特異性好、與行為聽閾相關性好、測試方法客觀，結果判定客觀的特點。在調制頻率>60 Hz時，不受醒覺狀態影響，是兒童特別是嬰幼兒理想的聽力損失定量診斷方法。

　　影像學的發展也有助于感音神經性耳聾的診斷。近年有關聽覺與影像的研究熱點主要集中于功能成像技術，它所具有的反映生命體征活動的特點是有別于結構成像的關鍵，主要包括功能磁共振成像技術和正電子發射斷層成像技術。功能磁共振成像( functional magnetic resonance imaging，fMRI)技術可以觀察清醒狀態下人腦的活動，能直觀反映事件相關(case-related)腦功能變化，具有較高的空間分辨率，無輻射損害，可用于成人和兒童的感音神經性聾患者。近年，Silent fMRI技術已成為研究聽覺傳導通路功能的首選和主要手段，并期望為臨床診斷、治療及評估預后提供新的思路。正電子發射斷層成像技術(PET)可以更早期、準確、定量、客觀地從基因、分子、整體水平探測人體功能情況及診斷疾病。

　　3耳聾治療編輯本段

　　耳聾治療

　　早期積極治療急、慢性化膿性中耳炎和分泌性中耳炎是防治傳導性聾的重要措施。鼓室成形術對提高傳導性聾的聽力有一定效果，全人工聽骨(TORP)和部分人工聽骨(PORP)的應用，使傳導性聾鼓室成形術的聽力效果有了明顯的改善。隨著人工聽覺植入技術的發展，近些年來植入式聽覺裝置骨錨式助聽器(BAHA)和振動聲橋(VSB)的應用為傳導性耳聾和混合性耳聾的治療開辟了新的治療選擇。

　　BAHA，即骨錨式助聽器(Bone Anchored Hearing Aid，BAHA)，是一種通過骨傳導治療耳聾的裝置，需要外科手術植入。1996年美國FDA批準了BAHA用于治療傳導性耳聾和混合性耳聾，2002年美國FDA批準了BAHA用于治療單側感音神經性耳聾。BAHA用于幫助慢性中耳炎、先天性外耳道閉鎖及病變者、以及單側耳聾不能使用常規助聽器的患者。這一系統需要外科手術植入，通過骨導而不是中耳傳導聲音到內耳。

　　4耳聾發病率編輯本段

　　耳聾發病率

　　耳聾是世界范圍內的多發病。在我國，聽力殘疾占五大殘疾之首，成為嚴重危害我國人口健康及生活質量的疾病。2000年一項全國調查資料顯示，我國現有聽力殘疾人口約2780萬，7歲以下的聽障兒童約70～80萬，每年新生聽力殘疾兒童2～3萬。國家非常重視耳聾的預防和康復，在全國范圍內開展了新生兒聽力篩查工作,并將每年的3月3日定為全國“愛耳日”。

　　耳聾的病因復雜，有先天性和后天性因素，其中化膿性中耳炎是傳導性耳聾中最主要的致聾疾病。近年來，分泌性中耳炎成為兒童聽力減退的主要原因。感音神經性耳聾中，噪聲性聾、老年性聾、突發性聾、藥物性聾、先天性聾等是常見疾病。

　　5耳聾分級編輯本段

　　耳聾分級

　　一般認為語言頻率(0.5、1、2kHz)平均聽閾在26dB以上時稱之為聽力減退或聽力障礙。　　按WHO (1980年)耳聾分級標準，按照平均語言頻率純音聽閾，將耳聾分為5級：

　　輕度聾

　　近距離聽一般談話無困難，聽閾在26～40dB。

　　中度聾

　　近距離聽話感到困難，聽閾41～55dB。

　　中重度聾

　　近距離聽大聲語言困難，聽閾56～70dB。

　　重度聾

　　在耳邊大聲呼喊方能聽到，聽閾71～91dB。

　　全聾

　　聽不到耳邊大聲呼喊的聲音，純音測聽聽閾超過91dB。

　　6耳聾分類編輯本段

　　耳聾分類

　　按照病變性質

　　分為功能性聾和器質性聾。

　　按照病變部位

　　按病變部位及性質可分為四類：　　(一)傳導性聾(conductive deafness)：外耳、中耳傳音結構發生病變，聲波傳入內耳發生障礙。　　(二)感音神經性聾(sensorineural deafness)：指耳蝸螺旋器病變不能將音波變為神經興奮或神經及其中樞途徑發生障礙不能將神經興奮傳入;或大腦皮質中樞病變不能分辯語言，統稱感音神經性聾。病變發生在耳蝸部位者，稱為感音性聾，或蝸性聾。病變發生在耳蝸之后的部位，成為神經性聾，或蝸后聾。　　(三)混合性聾(mixed deafness)：傳音和感音結構同時發生病變引起的聽覺障礙者。如長期慢性化膿性中耳炎、耳硬化癥晚期等。　　(四)中樞性聾(central deafness)中樞性耳聾的病變位于腦干與大腦，累及蝸神經核及其中樞傳導通路、聽覺皮質中樞時導致中樞性耳聾。