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動靜脈畸形的發病機制

  發病機制

  動靜脈畸形(別名:迪厄拉富瓦病)迪厄拉富瓦病 的組織病理具有兩個典型特征:病灶小,多呈2~5mm卵圓形淺表性糜爛,可深達黏膜肌層,在黏膜灶的中央可見直徑1~3mm動脈突出于黏膜缺損的部位,表面可有血栓附著,病灶周圍黏膜無炎癥改變,由于病灶小,內鏡檢查時易于忽視;位置特殊,迪厄拉富瓦病灶常位于胃賁門部小彎側,Zanten報道82%的病灶位于食管與胃連接的6cm內,81%的病灶位于胃小彎側,亦有極少數病灶位于十二指腸、空腸和結、直腸。

  迪厄拉富瓦病的病灶在顯微鏡下的病理特征是:

  1.胃黏膜淺表性局灶性缺損伴有基底部纖維樣壞死。

  2.在缺損的基底部有較大的動脈,動脈壁增厚;黏膜肌層有扭曲、增生的動脈。

  3.與黏膜肌層動脈伴隨的靜脈管徑增粗。

  高倍鏡下可見破裂的動脈壁有輕度炎癥反應,管腔內纖維血栓形成,動脈管壁黏膜下纖維沉著,胃黏膜肌層增厚,病灶周圍黏膜無炎癥反應。采用彈力纖維染色發現破裂動脈壁周圍彈力纖維組織松解,動脈壁無瘤樣擴張,亦無動脈炎的存在。Miko分析了24例迪厄拉富瓦病出血動脈與正常動脈的組織病理區別,發現迪厄拉富瓦病出血動脈有正常的組織結構,即由黏膜、肌層和外膜構成。黏膜下動脈管徑正常,血管的增粗主要表現在黏膜肌層,動脈通過Wanken彈力纖維固定于黏膜,動脈裂口處有黏膜缺損,伴隨的靜脈亦有破裂。

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