動靜脈畸形雖然有幾種不同的綜合征,但其均有粘膜或粘膜下小血管異常,直徑從1mm~>30mm.

　　消化道動靜脈畸形原因不明.在許多患者中,常伴有以下情況,包括嚴重的瓣膜性心臟病,慢性腎功能衰竭,消化道放療,慢性肝病,膠原性血管疾病和遺傳性出血性毛細血管擴張癥[Rendu-Osler-Weber(ROW)綜合征.

　　癥狀,體征和診斷

　　動靜脈畸形一旦發生消化道出血,在患者的病程中就會經常出現消化道的反復出血,慢性貧血或嚴重的急性消化道出血.動靜脈畸形的常見部位是胃,十二指腸,近端小腸或右半結腸.放射性毛細血管擴張癥的出血部位取決于以前照射過的區域位置.

　　常見的上消化道動靜脈畸形包括：(1)伴有胃,十二指腸或近端小腸的毛細血管擴張癥的ROW綜合征;(2)無其他ROW綜合征表現的上消化道血管瘤;(3)西瓜胃,是胃竇部條紋的血管病變.這些上消化道病灶常表現為嘔血或黑便.下消化道的動靜脈畸形包括：(1)血管發育異常,常影響右半結腸;(2)放射性毛細血管擴張癥,常位于直腸乙狀結腸區域,因為放療常用于盆腔惡性腫瘤的治療;(3)結腸ROW毛細血管擴張癥,為出血的少見原因.

　　動靜脈畸形出血最常用的診斷方法是上消化道內鏡,結腸鏡,小腸鏡,術中內鏡或內臟造影(隨出血部位而定).通常選擇性血管造影或簡單的剖腹探查常不能發現動靜脈畸形,內鏡下是否明顯常取決于消化道粘膜的微循環,后者常受低血容量狀態,麻醉及心排出量降低等因素的影響.锝標記的紅細胞掃描較不敏感,診斷價值較低.

　　血管發育異常是一種見于老年患者的獲得性粘膜下動靜脈畸形,可引起下消化道出血,典型的血管發育異常病變常為0.5~1.0cm,鮮紅色,平坦或輕度凸起,表面覆有薄層上皮,大多數患者有2~3個病變,70%~90%病變位于右半結腸.

　　患者常大于60歲,表現為鮮血便或紫紅色便,常有長期的反復無痛性胃腸道出血,并經多種檢查(包括剖腹術)未見特殊異常.出血可表現為急性或大量出血,而無低血壓表現.雖然內鏡或腸系膜造影可有假陽性,卻是最好的診斷方法.

　　治療

　　原發病或促發因素的確切治療(如心臟瓣膜成形術,腎移植)可治愈上消化道血管瘤或結腸發育不良的出血.幽門竇切除術可治療西瓜胃,內鏡下凝固療法(用熱探頭,激光或雙極電凝)僅為姑息治療,因為高危患者在2個月內又可產生新的動靜脈畸形.雌激素和孕酮的聯合療法對某些患者可能有效.缺鐵性貧血的患者常需補充鐵.大便隱血試驗,紅細胞壓積和血清鐵的測定可監視消化道動靜脈畸形的復發和早期再出血.在絕大多數患者,采用長期補鐵和定期內鏡下凝固療法治療新的動靜脈畸形常可控制消化道出血和貧血.

　　對已發生出血的血管發育異常需要治療,因為它可導致慢性反復性出血.對嚴重的活動性出血,在患者穩定后,經動脈或靜脈注射加壓素可能達到快速控制,但療效不定,然后可通過內鏡下凝固療法或手術以確切治療.治療的難點在于消除其他消化道出血的潛在原因,發現所有的動靜脈畸形病灶.若病灶不大或不多,可首選內鏡下熱活檢鉗或激光凝固療法.常用的手術治療為右半結腸切除術,因為血管發育異常累及右半結腸,在手術治療的患者中,約15%~25%可發生再出血。