胚胎發育的第5~7周，動脈干被縱隔分成肺動脈和主動脈，縱隔近端發生螺旋形扭轉。使主動脈與左心室相連，肺動脈與右心室相連。若曼轉不全或不呈螺旋形扭轉，則主、肺動脈換位：主動脈位于右前方，與右心室相連;肺動脈位于左后方，與左心室相連。
因而體、肺循環成為各自獨立的循環。難以存活。患兒如能生存，必定合并其他心臟畸形。最常見的是。
①動脈導管和卵圓孔未閉;
②房間隔缺損;
③室間隔缺損等。
不論體、肺循環間的交通在何處，兩側分流量往往不等，造成一側血流量逐漸增多，而右向左分流的血仍回到左心，左向右分流仍回到右心，致使一側心臟容量增大，壓力增高，隨后兩側分流量發生改變，血液又逐漸累積于另一側。
這樣周而復始，使臨床上發在左、右心室周期性擴大和縮小的現象，引起兩心室的擴張和肥厚，終因缺氧和心力衰竭而加重死亡。