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血友病的病因主要是什么

  血友病是一種遺傳性疾病,一般來說,發(fā)病的主要原因就是通過基因遺傳,從父母中遺傳獲得的一種致病基因,在臨床上,要注意做好優(yōu)生優(yōu)育,那么,血友病的病因主要是什么,下面來看一下專家做出的詳細(xì)介紹。

  血友病的發(fā)病與遺傳有很大的關(guān)系,主要是一種致病基因引起的,在臨床上的癥狀比較多,是一組先天性凝血因子缺乏以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳,由女性傳遞男性發(fā)病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。

  臨床上發(fā)病主要和基因遺傳的特點有關(guān)系,一般來說患病男性與正常女性婚配子女中男性均正常,女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配,子女中男性半數(shù)為患者女性半數(shù)為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配,所生男孩半數(shù)有血友病,所生女孩半數(shù)為血友病半數(shù)為傳遞者。約30%無家族史,其發(fā)病可能因基因突變所致。

  因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同但女性傳遞者中,因子Ⅸ水平較低,有出血傾向因子X1缺乏,均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙,凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟咐w維蛋白原,也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。

  對于血友病的病因主要是什么的介紹就是這些,相信大家都知道了關(guān)于這些疾病的相關(guān)基本常識的內(nèi)容,在日常生活中,要做好預(yù)防,這樣就能夠提高患者的抵抗力,如果發(fā)現(xiàn)不適的地方,可以隨時和專家進(jìn)行聯(lián)系。


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