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淋巴瘤

  惡性淋巴瘤是具有相當異質性的一大類腫瘤,雖然好發于淋巴結,但是由于淋巴系統的分布特點,使得淋巴瘤屬于全身性疾病,幾乎可以侵犯到全身任何組織和器官。因此,惡性淋巴瘤的臨床表現既具有一定的共同特點,同時按照不同的病理類型、受侵部位和范圍又存在著很大的差異。

  局部表現 

    包括淺表及深部淋巴結腫大,多為無痛性、表面光滑、活動,捫之質韌、飽滿、均勻,早期活動,孤立或散在于頸部、腋下、腹股溝等處,晚期則互相融合,與皮膚粘連,不活動,或形成潰瘍;咽淋巴環病變口咽、舌根、扁桃體和鼻咽部的黏膜和黏膜下具有豐富的淋巴組織,組成咽淋巴環,又稱韋氏環,是惡性淋巴瘤的好發部位;鼻腔病變原發鼻腔的淋巴瘤絕大多數為NHL,主要的病理類型包括鼻腔NK/T細胞淋巴瘤和彌漫大B細胞淋巴瘤;胸部病變縱隔淋巴結是惡性淋巴瘤的好發部位,多見于HL和NHL中的原發縱隔的彌漫大B細胞淋巴瘤和前體T細胞型淋巴瘤。胸部X線片上有圓形或類圓形或分葉狀陰影,病變進展可壓迫支氣管致肺不張,有時腫瘤中央壞死形成空洞。有的肺部病變表現為彌漫性間質性改變,此時臨床癥狀明顯,常有咳嗽、咳痰、氣短、呼吸困難,繼發感染可有發熱;惡性淋巴瘤可侵犯心肌和心包,表現為心包積液,淋巴瘤侵犯心肌表現為心肌病變,可有心律不齊,心電圖異常等表現;腹部表現脾是HL最常見的膈下受侵部位。胃腸道則是NHL最常見的結外病變部位。腸系膜、腹膜后及髂窩淋巴結等亦是淋巴瘤常見侵犯部位;皮膚表現惡性淋巴瘤可原發或繼發皮膚侵犯,多見于NHL;骨髓惡性淋巴瘤的骨髓侵犯表現為骨髓受侵或合并白血病,多屬疾病晚期表現之一,絕大多數為NHL;神經系統表現:如進行性多灶性腦白質病、亞急性壞死性脊髓病、感覺或運動性周圍神經病變以及多發性肌病等其他表現。惡性淋巴瘤還可以原發或繼發于腦、硬脊膜外、睪丸、卵巢、陰道、宮頸、乳腺、甲狀腺、腎上腺、眼眶球后組織、喉、骨骼及肌肉軟組織等,臨床表現復雜多樣,應注意鑒別。

  全身表現包括

  1.全身癥狀

  惡性淋巴瘤在發現淋巴結腫大前或同時可出現發熱、瘙癢、盜汗及消瘦等全身癥狀。

  2. 免疫、血液系統表現

  惡性淋巴瘤診斷時10%~20%可有貧血,部分患者可有白細胞計數、血小板增多,血沉增快,個別患者可有類白血病反應,中性粒細胞明顯增多。乳酸脫氫酶的升高與腫瘤負荷有關。部分患者,尤其晚期病人表現為免疫功能異常,在B細胞NHL中,部分患者的血清中可以檢測到多少不等的單克隆免疫球蛋白。

  3.皮膚病變

  惡性淋巴瘤患者可有一系列非特異性皮膚表現,皮膚損害呈多形性,紅斑、水皰、糜爛等,晚期惡性淋巴瘤患者免疫狀況低下,皮膚感染常經久破潰、滲液,形成全身性散在的皮膚增厚、脫屑。

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