大動脈錯位后,因為兩個心室承擔的功能不同(左心室轉變去承擔肺循環,右心室轉變去承擔體循環),所以心室的壓力也不同。
如果室間隔是完整的,那么連接肺動脈的左心室壓力會很快的下降,一旦手術將大動脈調轉,主動脈重新與左心室連接,收縮壓已下降的左心室將不能承擔將血液泵出以供應全身各器官的體循環的任務,手術后患兒不能存活。
因此手術年齡越小越好(一般不超過出生后3周),一定要在左心室壓力下降之前。
如果有室間隔缺損,那么血流在左右心室間可相互流動,兩側心室的壓力能維持平衡,左心室雖然連接的是肺動脈,但壓力沒有下降,左心室照樣可以發育,左心室的收縮功能不會很快退化。
但是肺動脈承受的是左心室壓力,容易發生肺動脈高壓。因此也應該近早手術,手術年齡最好不要超過3個月。
出生后一旦發現青紫,不論有無呼吸困難,應馬上到有治療心臟專科醫院進行檢查,可以通過心臟超聲檢查作出診斷,以免錯過最佳手術時機,失去手術指征。我們主張出生后1個月內進行手術治療。