原發(fā)性肺動脈高壓依據(jù)肺動脈壓和心排血量將其臨床經(jīng)過分3個階段：初期、后期和終期。

　　初期(I期)

　　肺動脈壓逐漸升高，心排血量正常，患者通常無癥狀，僅在劇烈活動時感到不適;

　　后期(Ⅱ期)

　　肺動脈壓穩(wěn)定升，心排血量仍保持正常，可出現(xiàn)全部癥狀，臨床病情尚穩(wěn)定;

　　終期(Ⅲ期)

　　肺動脈高壓固定少變，心排血量下降，癥狀進行性加重，心功能失代償。美國多中心收集的187例原發(fā)性肺動脈高壓的登記調(diào)查分析，

　　常見的初始癥狀如下：呼吸困難(60%)，疲乏(73%)，胸痛 (47%)，眩暈(41%)，水腫(37%)，暈厥(36%)，心悸(33%)。我們分析41例不能解釋的肺動脈高壓患者，其癥狀發(fā)生率為：呼吸困難88%，胸痛48%，眩暈35%，暈厥15%，咯血27.5%，雷諾征7.5%。

　　(1)呼吸困難

　　是最常見的癥狀，其特征是勞力性，發(fā)生與心排血量減少，肺通氣/血流比失衡和每分通氣量下降等因素有關(guān)。

　　(2)胸痛

　　可呈典型心絞痛發(fā)作，常于勞力或情緒變化時發(fā)生，因右心后負荷增加，右心室心肌組織增厚耗氧增多，及右冠狀動脈供血減少等引起的心肌缺血。

　　(3)暈厥

　　包括暈厥前(眩暈)和暈厥，多于活動后發(fā)生，休息時也可出現(xiàn)，系腦組織供氧突然減少所引起。

　　以下情況可以誘發(fā)

　　①肺血管高阻力限制運動心排血量的增加;

　　②低氧性靜脈血突然分流向體循環(huán)系統(tǒng);

　　③體循環(huán)阻力突然下降;

　　④肺小動脈突然痙攣;

　　⑤大的栓子突然堵塞肺動脈;

　　⑥突發(fā)心律失常，特別是心動過緩。

　　(4)疲乏

　　因心排血量下降，氧交換和運輸減少引起的組織缺氧。

　　(5)咯血

　　與肺靜脈高壓咯血不同，肺動脈高壓咯血多來自肺毛細血管前微血管瘤破裂。咯血量通常較少，也可因大咯血死亡。

　　原發(fā)性肺動脈高壓患者的癥狀都是非特異性的，且多在肺動脈高壓進展后出現(xiàn)，因此，推測在肺循環(huán)異常改變前存在一個臨床潛伏期，這對有肺動脈高壓危險因素的人做進一步檢查十分重要，以利于早期診斷和早期治療。