原因不明，以自發(fā)性肺動脈壓進(jìn)行性升高為特征，常伴右室肥大和右心功能不全表現(xiàn)的心血管疾病。基本病變?yōu)榉涡用}的硬化、狹窄、栓塞或叢狀變。青壯年起病，常呈進(jìn)行性加重。
臨床表現(xiàn)
1.輕癥或早期患者可無任何癥狀，心悸、氣促、乏力、胸痛及暈厥在中晚期患者中常見，部分重癥病例可有紫紺。
2.肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)、收縮早期喀喇音和收縮期噴射性雜音。
3.右心室肥大體征。
4.右心衰竭體征。如肝腫大、水腫等。
原發(fā)性肺動脈高壓可發(fā)生于任何年齡，患者可出現(xiàn)呼吸困難，易于疲勞，胸部不適，病情進(jìn)一步發(fā)展可出現(xiàn)胸痛及勞力后暈厥，有時(shí)擴(kuò)張的肺動脈可壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)而出現(xiàn)聲音嘶啞，最后可發(fā)生右心衰竭，嚴(yán)重者可，體格檢查可見頸靜脈搏動出現(xiàn)增大的A波，右室肥厚時(shí)可見胸骨左緣3，4肋間心臟搏動，叩診心界擴(kuò)大，聽診肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，第二心音分裂，部分患者可有收縮早期噴射音，肺動脈瓣區(qū)收縮期噴射性雜音的存在提示肺動脈擴(kuò)張?jiān)斐闪朔蝿用}開口的相對性狹窄，Graham-Steel雜音提示肺動脈瓣相對關(guān)閉不全，如肺動脈高壓引起右心室擴(kuò)大則出現(xiàn)三尖瓣的相對關(guān)閉不全，可聽到三尖瓣區(qū)的收縮期雜音。