治療
一般治療采用神經營養藥物，過去曾試用放射治療，但療效皆不確切。鑒于本病為緩慢進展性，以及常合并環枕部畸形及小腦扁桃體下疝畸形，而且這些又被認為與病因有關，因此在明確診斷后應采取手術治療。但目前尚缺乏公認的統一的手術方式。手術的效果仍需要通過較大量病例的實踐與較長時期的觀察。手術的理論依據是：
①進行顱頸交界區域減壓，處理該部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，預防病變發展與惡化;
②做空洞切開分流術，使空洞縮小，解除內在壓迫因素，以緩解癥狀。
1.顱后窩、顱頸交界區減壓術
按常規顱后窩減壓術方式進行，包括切除部分枕骨和上頸椎椎板，將硬膜廣泛敞開，分離粘連，著重于解除枕骨大孔區之小腦扁桃體下疝、蛛網膜粘連，使第四腦室中孔腦脊液流出暢通。對脊髓空洞癥有較好的效果。如發現有腫瘤、囊腫等病理因素，需一并作處理。
2.脊髓空洞切開引流術
行枕、頸切開術，將硬脊膜切開，探查空洞部位之脊髓，一般情況下可發現脊髓膨隆。于脊髓最膨隆處的背側中線、沿后正中裂選擇一無血管區，縱形切開脊髓，到達空洞腔。顯露脊髓空洞，然后切開空洞并排放液體，于切開處向囊腔內放置一片硅膠膜，以絲線縫合于硬脊膜的邊緣作為持續引流的引物，可改善癥狀。
3.脊髓空洞轉流術
按顱頸術式打開枕頸區，于空洞內放置一條細硅膠管，作脊髓空洞-蛛網膜下腔引流術;或將導管送至小腦延髓池或橋池作分流術，對解除脊髓空洞癥狀有較好效果。
其他治療包括維生素B族、血管擴張劑、神經細胞代謝功能活化劑等，均可應用。尚可根據病情采用體療、理療、針刺療法，以促進術后神經功能恢復。