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脊髓空洞

  常見癥狀

  溫覺喪失、節段性分離性感覺障礙、遇冷后排汗增多、肌張力降低、肌肉萎縮、脊髓內空洞形成。

  臨床表現

  發病年齡31~50歲,兒童和老年人少見。男多于女,曾有家族史報告。脊髓空洞癥的臨床表現有三方面,癥狀的程度與空洞發展早晚有很大關系。一般病程進展較緩慢,早期出現的癥狀多呈節段性分布,最先影響上肢。當空洞進一步擴大時,髓內的灰質和其外的白質傳導束也被累及,于空洞腔以下出現傳導束功能障礙。因此,早期病人的癥狀比較局限和輕微,晚期癥狀則表現廣泛甚至出現截癱。

  1、感覺癥狀,根據空洞位于脊髓頸段及胸上段,偏于一側或居于中央,出現單側上肢與上胸節之節段性感覺障礙,常以節段性分離性感覺障礙為特點。痛、溫覺減退或消失,深感覺存在。該癥狀也可為兩側性。

  2、運動癥狀 頸、胸段空洞影響脊髓前角,出現一側或兩側上肢弛緩性部分癱瘓癥狀。表現為肌無力及肌張力下降,尤以兩手的魚際肌、骨間肌萎縮最為明顯,嚴重者呈現爪形手畸形。三叉神經下行根受影響時,多發生同側面部感覺呈中樞型痛、溫覺障礙,面部分離性感覺缺失形成所謂“洋蔥樣分布”,伴咀嚼肌力弱。若前庭小腦傳導束受累,可出現眩暈、惡心、嘔吐、步態不穩及眼球震顫。而一側或兩側下肢發生上運動元性部分癱瘓,肌張力亢進,腹壁反射消失及Babinski征陽性。晚期病例癱瘓多加重。

  3、自主神經損害癥狀,空洞累及脊髓(頸8頸髓和胸1胸髓)側角之交感神經脊髓中樞,出現Horner綜合征。病變損害相應節段、肢體與軀干皮膚可有分泌異常,多汗或少汗癥是分泌異常的惟一體征。少汗癥可局限于身體的一側,稱之為“半側少汗癥”,而更多見于一側的上半身,或一側上肢或半側臉面。通常角膜反射亦可減弱或消失,因神經營養性角膜炎可導致雙側角膜穿孔。另一種奇異的泌汗現象是遇冷后排汗增多,伴有溫度降低,指端、指甲角化過度,萎縮,失去光澤。由于痛、溫覺消失,易發生燙傷與碰、創傷。晚期病人出現大小便障礙和反復性泌尿系感染。

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