1、脊髓空洞發病機制

　　脊髓空洞癥的病因目前尚未明確，可能有先天性發育異常(如Chiari畸形)、腦脊液循環的機械性壓力改變和繼發于腫瘤、脊髓血管病后形成的脊髓積水等。盡管在少數情況下外傷后僅幾個月后也可形成空洞，但外傷后脊髓空洞癥通常在數年間隔期后、在那些原先已有脊髓損傷所致嚴重神經系統表現的患者身上才發生。

　　Gardner為解釋空洞形成提出機械性壓力沖擊理論，其基本觀點為第四腦室出口的先天性發育異常導致腦脊液不能流入脊髓中央管，而腦室中腦脊液波動對脊髓中央管周圍血管間隙的沖擊，導致中央管擴大和空洞形成。然而脊髓空洞癥也可以在沒有阻塞時發生，提示還有其他因素，如腦脊液在椎管內正常向上流動受阻也很重要。與Ⅰ型Chiari畸形有關的空洞通常與蛛網膜下腔自由交通，而且空洞內的液體類似正常腦脊液;相反，在許多已知的非交通性病例中，液體則為蛋白性的。

　　2、脊髓空洞感覺障礙

　　因空洞最常起自一側頸膨大后角基底部，故早期突出癥狀為節段性分離性感覺障礙，即痛、溫覺喪失而觸覺及深感覺存在。大多數病例以不對稱的單側感覺喪失起病。感覺缺失可能通過無痛性皮膚潰瘍、瘢痕、水腫、Charcot關節、末端指(趾)骨再吸收等臨床表現反映出來。患兒多因手指無痛覺，局部皮膚被燙傷而就診。當空洞向灰質前聯合擴展，則出現雙側“馬甲”型分離性感覺障礙。有時患兒自訴在感覺缺失區有自發性難以形容的燒灼樣疼痛，呈持續性，稱為“中樞性痛”。空洞如繼續擴大，侵及脊髓丘腦束，則損害平面以下對側痛、溫度覺喪失;脊髓后索常最后受侵，出現損害平面以下深感覺缺失。

　　3、脊髓空洞分類

　　交通性和非交通性兩大類：交通性脊髓空洞癥意指空腔與脊髓中央管相通，是一種腦脊液通路的液體動力學障礙疾病，反之，非交通性脊髓空洞癥只是脊髓內的囊性擴張，不與腦脊液通路相連。

　　4、脊髓空洞輔助檢查

　　X線檢查可能發現枕大孔區畸形、Charcot關節等。脊髓造影可見病變脊髓呈梭形膨大及椎管狹窄，但定性困難。MRI從多軸層面可見脊髓內有與腦脊液信號相似的異常影像，清晰顯示出空洞的范圍、部位、形態、大小及伴發的其他畸形，是目前診斷脊髓空洞癥的最佳方法。在所有病例中均應做腦和全部脊髓的 MRI以檢查空洞的全部范圍，評估后顱窩的結構及決定有無腦積水。如未發現Chiari畸形，還應做MRI對比增強掃描來尋找相關的脊髓腫瘤異常增強可能

　　5、脊髓空洞診斷與鑒別診斷

　　診斷

　　根據病程進展緩慢，單側或雙側節段性分離性感覺障礙，單側上肢或手部肌肉萎縮、神經營養障礙以及其他先天缺陷，結合MRI檢查結果可明確診斷。

　　鑒別診斷

　　鑒別以下疾病

　　1.腫瘤

　　腦干腫瘤、脊髓髓外與髓內腫瘤都可以造成局限性肌萎縮以及節段性感覺障礙，在腫瘤病例中，脊髓灰質內的星形細胞瘤或室管膜瘤分泌出蛋白性液體，積聚在腫瘤上、下方，使脊髓的直徑加寬，脊柱后柱側突并出現神經系統癥狀，可以類似脊髓空洞癥，尤其位于下頸髓部位的腫瘤有時較難鑒別。

　　但腫瘤病例病程進展較快，好發于兒童和少年，根痛常見，營養障礙少見。晚期可有顱壓增高現象早期腦脊液中蛋白有所增高可以與本病相區別。對疑難病例MRI可鑒別。

　　2.頸椎骨關節病

　　頸椎骨關節病 雖可有上肢的肌萎縮及節段性感覺障礙，但無淺感覺分離，根性疼痛多見，肌萎縮常較輕，一般無營養障礙，病變水平明顯的節段性感覺障礙是少見的。頸椎攝片、必要時做脊髓造影以及頸椎CT或MRI有助于證實診斷。

　　3.頸肋

　　頸肋可以造成手部小肌肉局限性萎縮以及感覺障礙，伴有或不伴有鎖骨下動脈受壓的證據，而且由于在脊髓空洞癥中常伴有頸肋，診斷上可以發生混淆。不過頸肋造成的感覺障礙通常局限于手及前臂的尺側部位，觸覺障礙較痛覺障礙更為嚴重。上臂腱反射不受影響，而且沒有錐體束征，當能做出鑒別。頸椎攝片也有助于建立診斷。

　　4.梅毒

　　梅毒可以在兩方面疑似脊髓空洞癥，在少見的增殖性硬脊膜炎中，可以出現上肢感覺障礙、萎縮以及無力和下肢錐體束征，但脊髓造影可以顯示蛛網膜下腔阻塞而且病程進展也較脊髓空洞癥更為迅速。脊髓的梅毒瘤可以表現出髓內腫瘤的征象，不過病程的進展性破壞較迅速，而且梅毒血清反應陽性。

　　6、脊髓空洞治療

　　取決于引起脊髓空洞癥的原因，一般需外科手術。

　　與小腦扁桃體疝有關的脊髓空洞癥有后顱窩減壓治療，通常包括枕骨下露骨切除術、上頸椎板切開術及硬腦膜移植替換術等。近年來發展的微創手術應用微創器械，切口小(長約4-6厘米)，骨窗小(2×3厘米大小)，在顯微鏡的輔助下完成硬腦膜內的各種操作，如分離小腦扁桃體與腦干之間的粘連，解除第四腦室中間孔的梗阻。術中損傷周圍重要結構的可能性較小，降低手術風險。

　　如第四腦室流出受阻，可擴大重建流出口。如空洞很大，有人推薦對液體空洞直接減壓，膨脹空洞的減壓手術可獲得短暫的癥狀緩解，但這一過程的額外益處尚不確定，術后病情可復發。

　　對Chiari畸形應首先消除腦積水再行空洞手術，結果通常很好，多數病例的神經病變可以得到穩定和恢復。

　　外傷后的脊髓空洞癥如果所致神經系統癥狀進行性加重或發生難以忍受的疼痛，需進行外科處理，如髓內囊腔的各種引流術、脊髓切開術、外科脊膜突出形成術等。術后根痛和感覺障礙通常可以得到改善，但對痙攣的效果則不太滿意。

　　由髓內脊髓腫瘤引起的脊髓空洞癥處理主要是切除腫瘤，囊腔減壓僅可短暫緩解癥狀。

　　7、脊髓空洞預防或護理

　　1、須意識到和學會在日常生活中、工作中保護無感覺區，經常想到無感覺區。每天檢查幾次看有無受傷，注意皮膚有無發紅、水皰、燙傷、青腫、抓傷、切傷等等。

　　2、農村病人要特別注意不要被荊棘和碎片刺傷。對皮膚有植物神經功能障礙者，要防止皮膚干燥和皸裂。

　　3、如果已有傷口，要盡快去醫院診治。

　　4、脊髓空洞患者注意手腳的保護，勞動或工作時戴手套，在拿熱的杯、壺、金屬勺子時，用手套、厚棉布或毯子包著拿。工具的把手要光滑，可在把手上包一塊橡皮，然后再包塊布。腳的保護，選購或訂做合適的鞋，不要讓腳在鞋里磨來磨去。行走距離不要太長，經常歇歇。舒服不過躺著。避免長時間看電視、玩撲克等靜止性生活方式。避免高枕頭。

　　5、積極地參與家務活動，如打掃衛生、煮飯、種花及盡量生活自理，是一種有效的功能訓練。

　　8、脊髓空洞臨床表現

　　發病年齡31～50歲，兒童和老年人少見。男多于女，曾有家族史報告。進展緩慢，持續多年。癥狀與病變節段和所在神經軸內位置有關。頸下段上胸段病變多見。

　　(一)感覺癥狀

　　痛溫覺因脊髓丘腦纖維中斷而喪失，而由于后柱早期不受累，輕觸覺、震顫覺和位置覺相對保留，屬本病特征，稱節段性分離性感覺障礙。可有深部痛，累及肩臂。累及后索時，則出現相應深感覺障礙。

　　(二)運動癥狀

　　病變擴展到前角細胞引起運動神經元破壞，相應肌肉癱瘓、萎縮，肌張力減低，肌纖維震顫和反射消失。手內在肌受累一般最早，上行到前臂、上臂及肩帶。手部肌肉受累嚴重可出現爪形手畸形。病變累及側索，下肢可有對稱或非對稱性痙攣性輕癱，反射亢進，跖反向伸性。晚期可出現Horner征，是傷及中央外側細胞柱內交感神經元所致。

　　(三)營養障礙

　　由于關節軟骨和骨的營養障礙以及深淺感覺障礙產生的反饋機制失調，Charcot關節。表現為關節腫脹、積液，超限活動，活動彈響而無痛感。X線顯示關節骨端骨軟骨破壞破碎，可有半脫位。皮膚可有多汗，無汗，顏色改變，角化過度，指甲粗糙、變脆。有時出現無痛性潰瘍。常有胸脊柱的側彎或后突。膀胱及直腸括約肌功能障礙多見于晚期。病變波及延髓引起吞咽困難，舌肌萎縮癱瘓，眼球震顫，此型易危及生命。CSF檢查多正常，Queckenstedt試驗少有梗阻。

　　9、脊髓空洞病理改變

　　空洞多限于頸髓，可伸延脊髓全長，在不同節段，截面積不同，在頸髓、頸膨大達最大程度。最初空洞限于后角基底或髓前連合，囊腫緩慢擴大累及兩側更多灰質和白質，有時脊髓實質只剩下狹窄邊緣，神經組織退變消失。空洞可伸延至延髓，罕有到腦髓者。

　　10、脊髓空洞病因學

　　Greenfield強調脊髓空洞癥為脊髓呈管狀空洞，由頸段上下延伸許多節段，應看作與脊髓中央管單純囊腫不同，空洞積水更適用于后者，認為本病是脊髓背中線發育畸形的結果，空洞腔可與中央管交通，空洞內襯可見室管膜細胞，囊內液與CSF類似。也有人認為本病因膠質細胞增殖，其中心部壞死形成空洞。

　　11、脊髓空洞預后

　　預后與潛在病因、神經功能受損程度以及空洞的位置及范圍有關。中度至重度神經功能受損的患者較輕度受損患者預后不良。中央型空洞治療反應差。

　　脊髓空洞癥的自然病程尚不清楚。較老的文獻顯示20%的患者平均死亡年齡為47歲。由于外科水平以及癱瘓相關并發癥護理技術的進步，死亡率可能有所下降。