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癇病的分類及臨床表現

  一、癲癇可分三大類,并存在多種影響發病的因素

  1.特發性癲癇

  可疑遺傳傾向無其他明顯病因,常在某特殊年齡段起病,有特征性臨床及腦電圖表現,診斷較明確。

  2.癥狀性癲癇

  中樞神經系統病變影響結構或功能等,如染色體異常、局灶性或彌漫性腦部疾病,以及某些系統性疾病所致。

  (1)局限性或彌漫性腦部疾病

  ①先天性異常

  胚胎發育中各種病因導致腦穿通畸形、小頭畸形、先天性腦積水胼胝體缺如及大腦皮質發育不全,圍生期胎兒腦損傷等;

  ②獲得性腦損傷

  如腦外傷,顱腦手術后,腦卒中后,顱內感染后,急性酒精中毒;

  ③產傷

  新生兒癲癇發生率約為1%,分娩時合并產傷多伴腦出血或腦缺氧損害,新生兒合并腦先天發育畸形或產傷,癲癇發病率高達25%;

  ④炎癥

  包括中樞神經系統細菌、病毒、真菌、寄生蟲、螺旋體感染及AIDS神經系統并發癥等;⑤腦血管疾病 如腦動靜脈畸形、腦梗死和腦出血等;

  ⑥顱內腫瘤

  原發性腫瘤如神經膠質瘤、腦膜瘤等;

  ⑦遺傳代謝性疾病

  如結節性硬化、腦-面血管瘤病、苯丙酮酸尿癥等;⑧神經系統變性病 如Alzheimer病、Pick病等約1/3的患者合并癲癇發作。

  (2)系統性疾病

  ①缺氧性腦病

  如心搏驟停、CO中毒窒息、麻醉意外和呼吸衰竭等可引起肌陣攣性發作或全身性大發作;

  ②代謝性腦病

  如低血糖癥,最常導致癲癇其他代謝及內分泌障礙如高血糖癥、低鈣血癥、低鈉血癥,以及尿毒癥、肝性腦病和甲狀腺毒血癥等均可導致癲癇發作;

  ③心血管疾病

  如心臟驟停、高血壓腦病等;

  ④熱性驚厥

  熱性發作導致海馬硬化是顳葉癲癇繼發全身性發作,并成為難治性癲癇的重要病因;

  ⑤子癇;

  ⑥中毒

  如酒精、異煙肼、卡巴唑等藥物及鉛、鉈等重金屬中毒。

  3.隱源性癲癇

  較多見,臨床表現提示癥狀性癲癇,但未找到明確病因,可在特殊年齡段起病,無特定臨床和腦電圖表現。

  二、癲癇的臨床表現

  1.全面強直-陣攣發作(大發作)

  系指全身肌肉抽動及意識喪失的發作。以產傷、腦外傷、腦瘤等較常見。強直-陣攣發作可發生在任何年齡,是各種癲癇中最常見的發作類型。其典型發作可分為先兆期、強直期、陣攣期、恢復期四個臨床階段。發作期間腦電圖為典型的爆發性多棘波和棘-慢波綜合,每次棘-慢波綜合可伴有肌肉跳動。

  2.單純部分發作

  是指腦的局部皮質放電而引起的與該部位的功能相對應的癥狀,包括運動、感覺、自主神經、精神癥狀及體征。分為四組:①伴運動癥狀者;②伴軀體感覺或特殊感覺癥狀者;③伴自主神經癥狀和體征者;④伴精神癥狀者。

  3.復雜部分發作

  習慣上又稱精神運動發作,伴有意識障礙。先兆多在意識喪失前或即將喪失時發生,故發作后患者仍能回憶。

  4.失神發作(小發作)

  其典型表現為短暫的意識障礙,而不伴先兆或發作后癥狀。

  5.癲癇持續狀態

  是指單次癲癇發作超過30分鐘,或者癲癇頻繁發作,以致患者尚未從前一次發作中完全恢復而又有另一次發作,總時間超過30分鐘者。癲癇持續狀態是一種需要搶救的急癥。

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