自身免疫性肝病的疾病常識(shí)

　　疾病分類(lèi)

　　根據(jù)血清自身抗體可將A IH分為3型，Ⅰ型AIH最為常見(jiàn)，相關(guān)抗體為ANA和(或)SMA;Ⅱ型A IH的特征為抗- LKM1陽(yáng)性;Ⅲ型A IH的特征為血清抗- SLA /LP陽(yáng)性。也有學(xué)者認(rèn)為，Ⅲ型應(yīng)歸為Ⅰ型。各型的病因及對(duì)糖皮質(zhì)激素的療效并無(wú)明顯差異，因此分型對(duì)臨床指導(dǎo)意義不大。

　　發(fā)病機(jī)制

　　遺傳易感性被認(rèn)為是主要因素,而其他因素可能是在遺傳易感性基礎(chǔ)上引起機(jī)體免疫耐受機(jī)制破壞，產(chǎn)生針對(duì)肝臟自身抗原的免疫反應(yīng)，從而破壞肝細(xì)胞導(dǎo)致肝臟炎癥壞死，并可進(jìn)展為肝纖維化、肝硬化。

　　自身免疫性肝病的疾病常識(shí)

　　臨床表現(xiàn)

　　本病多發(fā)于女性，男女之比為1:4，有10～30歲及40歲以上兩個(gè)發(fā)病年齡高峰。大多數(shù)病人表現(xiàn)為慢性肝炎，約34%的患者無(wú)任何癥狀，僅因體檢發(fā)現(xiàn)肝功異常而就診;30%的患者就診時(shí)即出現(xiàn)肝硬化;8%患者因嘔血和(或)黑便等失代償期肝硬化的表現(xiàn)而就診;部分患者以急性、甚至暴發(fā)性起病(約占26%)，其轉(zhuǎn)氨酶和膽紅素水平較高，臨床過(guò)程兇險(xiǎn)。約17%～48%AIH患者合并其他自身免疫性疾病, 常見(jiàn)的有類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、甲狀腺炎、潰瘍性結(jié)腸炎、1型糖尿病等，甚至是部分患者首次就診的原因。

　　診斷鑒別

　　1. 原發(fā)性膽汁性肝硬化：與AIH在臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查方面有相似之處，但多見(jiàn)于中年女性，以乏力、黃疸、皮膚瘙癢為主要表現(xiàn)，肝功能檢查堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶明顯增高，血清總膽固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白可增高，免疫球蛋白以IgM增高為突出。血清抗線粒體抗體M2為疾病特異性抗體，病理上出現(xiàn)膽管上皮損傷炎癥、膽管消失及匯管區(qū)肉芽腫有助于該病的診斷。

　　2. 原發(fā)性硬化性膽管炎：是以肝內(nèi)、外膽道系統(tǒng)廣泛炎癥和纖維化為顯著特點(diǎn)，多見(jiàn)于中青年男性，常伴潰瘍性結(jié)腸炎，84%的患者ANCA陽(yáng)性，但不具特異性。膽管造影可見(jiàn)肝內(nèi)外膽管狹窄與擴(kuò)張相間而呈串珠狀改變，診斷需除外腫瘤、結(jié)石、手術(shù)、外傷等繼發(fā)原因，病變僅累及肝內(nèi)小膽管時(shí)診斷需靠組織學(xué)檢查，典型改變?yōu)槔w維性膽管炎。