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進行性肌營養(yǎng)不良癥是什么

  進行性肌營養(yǎng)不良是一類由于基因缺陷所導致的肌肉變性病,以進行性加重的肌肉無力和萎縮為主要臨床表現(xiàn)。由于基因缺陷的不同,臨床癥狀出現(xiàn)的早晚不同,可以早至胎兒期,也可以在成年后。從疾病名稱就可以知道,肌營養(yǎng)不良的病程一般是進行性加重的,但疾病進展的速度快慢不一。

  關(guān)于本病的治療,迄今為止,尚未發(fā)現(xiàn)一種經(jīng)得起多次重復的、時間考驗的、被世界各國公認的特效療法。目前仍處于不斷地摸索和驗證中。關(guān)鍵在于做好預防工作,做好遺傳諮詢、產(chǎn)前檢查、攜帶者的家譜分析和檢查是預防本病發(fā)生的重要措施。本病除假肥大型外,多數(shù)不影響其壽命。晚期患者可因嚴重肌肉萎縮而出現(xiàn)肢體攣縮和畸形。適當體育活動、按摩、體療有助于改善肢體功能,延緩殘廢時間。

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