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魚鱗病的癥狀

  尋常型魚鱗病表現(xiàn)為表皮變薄,角質(zhì)層輕中度增厚,顆粒層減少或缺乏,毛囊孔和汗腺可以有角質(zhì)栓塞,皮脂腺數(shù)量減少;性聯(lián)隱性魚鱗病表現(xiàn)為角層、顆粒層增厚,釘突顯著,血管周圍有均勻分布的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn),汗腺數(shù)量略有減少;大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病表現(xiàn)為角化過度和棘層肥厚,顆粒層內(nèi)含有粗大顆粒,顆粒層及棘層上部有網(wǎng)狀空泡化,表皮內(nèi)可見水皰,真皮淺層少許炎癥細(xì)胞浸潤(rùn);板層狀魚鱗病表現(xiàn)為中度角化過度,部分呈局灶性角化不全,顆粒層變薄或稍增厚,棘層中度肥厚,真皮上層有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn);非大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病表現(xiàn)為角化過度,伴有輕度角化不全和棘層肥厚,真皮淺層淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。

  臨床上根據(jù)魚鱗病的癥狀表現(xiàn),遺傳方式,發(fā)病時(shí)間等將魚鱗病分為四種類型:

  一、尋常型魚鱗病:主要表現(xiàn)在四肢伸側(cè)和軀干的燥性褐色菱形,或多角性鱗屑,上臂及大腿伸側(cè)常有明顯的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。發(fā)病率很高,其角化性鱗屑是數(shù)層角質(zhì)細(xì)胞不脫落堆積所致,多于出生后數(shù)月出現(xiàn),5歲左右最重,青春期后癥狀可能減輕但隨著年齡的增大和治療不當(dāng)病情加重。

  二、性連鎖隱患性魚鱗病:可于生后或嬰兒發(fā)病。皮損鱗屑大而顯著,呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀,皮膚干燥粗糙,往往遍布全身,腋窩、及肘窩等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累,則僅限于耳前及顏面?zhèn)让妗R话悴话l(fā)生毛囊角化。掌趾處皮膚正常,皮損不隨年齡增長(zhǎng)而減輕,有時(shí)反而增重。

  三、表皮松解性角化過度魚鱗病又稱大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病:為具有高畸變率的常染色體顯性遺傳病。臨床少見。生后或生后數(shù)月,可有泛發(fā)性及局面限性損害。泛發(fā)性者出生時(shí)全身即有鎧甲樣厚層鱗甲,生后即脫落,出現(xiàn)泛發(fā)性潮紅及鱗屑,剝除鱗屑呈現(xiàn)潤(rùn)面,紅斑可逐漸消失,可再發(fā)生較厚疣狀鱗屑,局面限性者僅在四肢屈側(cè)及皺壁部可有較厚的魚鱗狀角質(zhì)片。

  四、板層狀魚鱗病:系常染色體隱性遺傳,生后全身即為一層廣泛的人棉膠狀的膜緊緊的包裹,多引起眼瞼及唇外翻。數(shù)日后該膜脫落,皮膚呈廣泛彌漫性潮紅,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鱗屑,中央固著,邊緣游離。往往對(duì)稱性發(fā)于全身,以肢體屈側(cè),肘窩、腋窩和外陰等部較為明顯。掌趾過度角化,指甲及毛發(fā)過度生長(zhǎng),病程經(jīng)過遲緩,可終生存在,至成年期紅皮癥可減輕,但鱗屑仍存在。

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