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眼肌型重癥肌無力鑒別診斷

  眼肌型重癥肌無力是自身免疫性疾病,患病率為50~125/百萬,我國至少有60萬患者。眼肌型重癥肌無力患者言語理解、表達和抽象概括能力、視覺分析、視覺一運動協(xié)調(diào)、空間綜合推理能力及注意力和短時記憶力均受損害,如果得不到及時的診斷和治療,會使病人喪失勞動能力,甚至危及生命。目前臨床上將重癥肌無力分為單純眼肌型、延髓肌型、脊髓肌型、全身肌型和肌萎縮型。

  眼肌型重癥肌無力主要表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)眼瞼下垂、復視、斜視、眼球轉(zhuǎn)動障礙等,這一癥狀在其他疾病中也常常發(fā)生,容易引起混淆而耽誤病情,所以應與其他疾病鑒別診斷,減少誤診誤治。

  1、神經(jīng)原性眼外肌麻痹是由眼球運動神經(jīng)病變引起的眼肌麻痹,常常表現(xiàn)為一側(cè)的單一動眼神經(jīng)、外展神經(jīng)、滑車神經(jīng)麻痹或數(shù)對腦神經(jīng)同時麻痹,此時眼球固定于中間位,向各方面運動都不可能,瞳孔散大,對光及調(diào)節(jié)反射消失。神經(jīng)原性病變不管是單神經(jīng)或多神經(jīng)損害,肌肉癱瘓的分布嚴格按神經(jīng)支配分布;而眼肌型重癥肌無力則無這一特點,常表現(xiàn)為提上瞼肌先受累(表現(xiàn)為眼瞼下垂)。神經(jīng)原性眼外肌麻痹沒有病情呈波動性、晨輕暮重的特點,抗膽堿酯酶藥物治療無效。

  2、與眼咽型肌營養(yǎng)不良癥的鑒別:肌營養(yǎng)不良癥表現(xiàn)為不同分布、程度和進行速度的骨骼肌無力和萎縮,也可涉及心肌。本病的發(fā)病原因為遺傳性異常。眼肌型重癥肌無力和眼咽型肌營養(yǎng)不良癥都可以出現(xiàn)眼瞼下垂和吞咽困難,但重癥肌無力出現(xiàn)眼瞼下垂可以是單側(cè)或雙側(cè),也可以出現(xiàn)雙眼瞼交替下垂。眼瞼下垂和吞咽困難癥狀時輕時重,而且有的病人癥狀發(fā)展較快,服用新斯的明、強的松等癥狀可以改善;而眼咽型肌營養(yǎng)不良癥眼瞼下垂和吞咽困難常常發(fā)展緩慢,癥狀短時間內(nèi)不能明顯改善。

  3、與先天性眼瞼下垂的鑒別:先天性眼瞼下垂是指自出生或嬰兒期逐漸出現(xiàn)上瞼提肌松弛,眼瞼下垂,提上瞼肌或Muller氏肌功能不全或喪失,以致上瞼不能提起或提起不全,上瞼下垂遮蓋部分或全部瞳孔的異常狀態(tài)。家長常發(fā)現(xiàn)患兒出生4~5天仍遲遲睜不開眼睛,大多為單側(cè),也可為雙側(cè),一般不伴有斜視、復視等癥狀。輕重程度因個體而有差異,但不隨病情波動,預后良好。抗膽堿酸酶藥物治療無效。這種眼瞼下垂隨著年齡增長適宜手術矯正。

  4、與眼肌麻痹的鑒別:眼肌麻痹即麻痹性斜視,包括幾種不同疾病,基本只見于單眼,雙眼較少。其中的動眼神經(jīng)麻痹患者,全麻痹絕大多數(shù)見于中老年,幼年很少;部分麻痹中老年較多,青少年與兒童較少,與肌無力之兒童較多者相反。以上疾病全都伴有明顯的復視。眼外肌麻痹的癥狀在晨晚沒有輕重之分,并無四肢與喉咽肌之無力癥狀,發(fā)病早期不少患者有顯著之一側(cè)性頭痛,可持續(xù)數(shù)星期,發(fā)病原因各有不同,比較復雜。而眼肌型重癥肌無力則并不見頭痛,動眼神經(jīng)麻痹之瞼下垂大多較重,往往全閉或接近閉合,并無眼瞼重墜之感覺。

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