重癥肌無力是一種神經-肌肉接頭部位因乙酰膽鹼受體減少而出現傳遞障礙的自家免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動時易于疲勞無力,經休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌,表現出相應的內臟癥狀。重癥肌無力少數可有家族史(家族性遺傳重癥肌無力)。下面就由我院眼科專家詳細介紹重癥肌無力的臨床特點。
起病方式
1. 少數起病急驟,多數起病隱襲。
肌無力特點
1. 晨輕暮重
2. 疲勞現象:骨骼肌稍經活動后即感疲乏,休息后又見好轉。
肌無力的分布范圍
1. 全身所有橫紋肌均可受累,受累肌肉的分布因人因時而異。
2. 93%以上以眼瞼下垂為首發癥狀,兒童肌無力患者幾乎100%以眼肌受累為主。
3. 眼外肌最易累及,常為早期或唯一癥狀;輕則眼球運動受累,多呈不對稱性眼瞼下垂,睜眼無力、斜視、復視、有時雙眼瞼下垂交替出現;重者雙眼球固定不動。
4. 另外一些病人則可以累及咀嚼肌肉、咽喉肌,出現咀嚼無力,說話聲音減低、帶鼻音或嘶啞,吞咽困難;
5. 累及全身肌肉出現全身無力;
6. 累及呼吸肌,出現呼吸費力或困難
肌萎縮
一般沒有,晚期的全身型患者,可有肩胛帶肌、肱二頭肌、三角肌和股四頭肌等的萎縮
復發或加重的誘發因素
1. 精神創傷如過度悲傷、生氣,全身各種感染如感冒、急性上呼吸道感染,過度勞累、內分泌失調、免疫功能紊亂、婦女月經期、妊娠或分娩等多種因素都可能誘發重癥肌無力的復發或加重病情。
2. 某些抗生素、如粘菌素、鏈霉素、卡那霉素、安眠藥物等均有加重肌無力之作用,應當注意。
預后
重癥肌無力病程呈慢性遷延性,緩解與惡化交替,反復性成為本病的特點,如果清楚地認識到前述的誘因,采取相應的預防措施和積極治療措施,就可以從很大程度上避免病情的復發和惡化。
注意事項
若因感染或用藥不當等引起全身肌無力、吞咽困難、喝水嗆咳或伴胸悶、氣短等癥狀時,應及時就醫和診治。