一、局限性硬皮病

　　部分(約1/3患者)局限性硬皮病可以轉化為系統性硬皮病，故需要定期復查。

　　(1)硬斑病 多發生在腰、背部，其次為四肢及面頸部，表現為圓形、橢圓形或不規則形的水腫性斑片，初呈淡紅或紫紅，經數周或數月逐漸擴大硬化，顏色變為淡黃色或象牙色，局部無汗、毛發脫落，數年后轉化為白色或淡褐色萎縮性瘢痕。

　　(2)帶狀硬皮病 好發于兒童和青年，女性多于男性，病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分布，可為單條或數條，病變演變過程同硬斑病。

　　(3)點滴狀硬斑病 多發于頸、胸、肩背等處，為綠豆至五分硬幣大小，呈集簇性線狀排列，其演變過程似硬斑病。

　　二、肢端硬皮病與彌漫性硬皮病

　　肢端硬皮病有雷諾現象，皮損從遠端向近端發展，軀干、內臟累及少，病程進展慢，預后好;彌漫性硬皮病病變由軀干向遠端擴展，雷諾現象少，內臟受累多。病情重，病變進展快，預后差。

　　(1)雷諾現象 為多數患者的首發癥狀，表現為指(趾)端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變，經保暖后可緩解;

　　(2)皮膚 病變過程可分為水腫，硬化和萎縮三期。

　　系統性硬化癥是一個累及多系統的自身免疫病，除有皮膚特征性改變外，還可累及內臟，其中最常受累的是消化道，幾乎整個消化道均可受累，比如食管、胃、腸道均可發生病變，其次是肺臟，可發生不同程度的間質纖維化，另外，心臟、腎臟、肝臟、甲狀腺、神經系統也可受累。

　　三、內臟損害

　　由于硬皮病是因血管和結締組織硬化、小血管增生、管腔堵塞引起的自身免疫病，因此它可造成全身性的損害，除皮膚、關節損害外，內臟損害主要見以下幾方面：

　　(1)胃腸道損害 主要為胸骨后燒灼痛、反酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃腸道的這些非特異性表現常常不會引起患者的重視，尤其是在疾病早期。當發展至晚期，患者可出現全胃腸道功能減低的表現如腹脹、間歇性腹瀉、便秘等。

　　(2)肺損害 主要表現為胸膜炎、胸腔積液、肺動脈高壓、肺間質纖維化及限制性肺病等。患者常見咳嗽、氣短、運動后呼吸困難等癥狀。在疾病早期，這些表現并不明顯，胸部X線和肺功能檢查有助于診斷及了解病情。

　　(3)心臟損害 心臟損害較為常見，可以出現心包、心肌或心臟傳導系統的病變。肺部損害造成的肺動脈高壓也可加重心臟的病變，在疾病晚期可出現心力衰竭。常見臨床表現有心包積液、心肌受損、心律失常等。其中心包積液較常見，但往往沒有明顯癥狀，病情發展較為緩慢，超聲心動圖可明確診斷。

　　(4)腎臟損害 腎臟損害較為普通，是硬皮病的主要死亡原因之一，提示預后不佳，故應引起早期重視。腎損害逐漸發展可引起腎功能不全。部分病人可出現急性腎衰竭、少尿或無尿(臨床上稱硬皮病腎危象)，或急驟進展的惡性高血壓，可有頭痛、視物模糊、惡心、嘔吐等表現。

　　(5)其他的臟器損害 系統性硬化還可引起其他系統損害，如神經系統的周圍神經病、三叉神經痛;肝臟并發的膽汁性肝硬化、鈣化;部分患者出現可伴有甲狀腺功能低下等。

　　總之，系統性硬化是一種累及全身多系統的自身免疫病，臨床上可出現多系統損害，因此，對出現的相應癥狀應引起早期重視。