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局限性硬皮病的癥狀有哪些

  局限性硬皮病的出現人體皮損初起為大小不等的淡紅色,略帶水腫的斑疹,單發或多發。以后逐漸硬化呈淡黃色或黃白色。局限性硬皮病的皮膚表現和組織病理改變與系統性硬皮病相似,但無內臟受累的表現。

  1.硬斑病(morphea)

  硬斑病在局限性硬皮病中最為常見,約占60%,根據病變形態及范圍又分為斑狀硬斑病(plague morphea)和泛發性硬斑病(generalized morphea),斑狀硬斑病初起為圓形,橢圓形或不規則形的淡紅色或紫紅色的水腫性片狀損害,數周或數月后漸擴大,直徑可達1~10cm或更大,中央部位色轉淡,呈淡黃色象牙白色或污灰褐色,周圍繞以淡紫或淡紅色暈,表面干燥平滑,有蠟樣光澤,觸之有皮革樣硬度,其上毛發脫落,不出汗,有時伴有毛細血管擴張,經過緩慢,數年后硬度減輕,漸漸變成白色或淡褐色萎縮性疤痕,可發生于任何部位,但以軀干的腹,背部多見,其次為四肢及面頸部,發生在頭皮時可出現永久性禿發,發生在肢端可導致畸形。

  泛發性硬斑病罕見,其皮損的性質,發生和發展類似斑狀硬斑病,但其特點為損害數目多,皮損廣泛,可達數十塊,分布不對稱,皮損最后變為凹陷性淡白色的萎縮斑片,好發于胸腹及四肢近端,面,頸,頭皮,前臂,小腿受累相對較少,雖無臟器受累,但病人可出現關節痛,腹痛,偏頭痛,神經痛和精神障礙,消瘦,乏力等,少數患者可轉變為系統性硬化病。

  2.帶狀硬皮病(linear scleroderma)

  帶狀硬皮病多見于兒童和青年,皮膚硬化呈線條狀或帶狀分布,好發于額部,可累及面部和頭部,局部皮膚明顯萎縮,凹陷,可從正中線偏向一側的額部向上蔓延到頭頂部,而發生帶狀永久性禿發斑,向下蔓延可達鼻翼及口角,而發生萎縮,凹陷,邊界清楚,如劍砍狀,最后皮膚菲薄萎縮,似貼于骨面上,損害亦可沿肢體或肋間呈帶狀分布,為單條或數條不等,形態特征和經過與硬斑病相似,但皮損有明顯凹陷,有時皮損下的肌肉,骨骼亦受累,出現骨脫鈣,疏松,變細,附近關節可因攣縮而影響功能。

  3.硬斑病伴偏面萎縮(morphea with facial hemiatrophy)

  這是發生在面部的一種節段性硬斑病,是偏面萎縮的原因之一,以中線劃界,常發生在一側面部,患側面部出現皮膚硬化,萎縮,凹陷而使面,眼,鼻及口角歪斜,患側眼裂縮小,鼻翼可塌陷,出現患側面部萎縮,此種硬斑病亦稱En coup de sabre。

  4.點滴狀硬皮病(guttate morphea)

  此型皮損比較少見,可發生于頸,胸,肩,背等處,通常損害為綠豆或黃豆大小,但偶有5分硬幣大,呈集簇性或線狀排列,是一種表面光滑發亮,呈珍珠母或象牙色的略凹陷且發硬的小斑點,周圍繞以紫紅色暈或色素沉著,時間久可發生萎縮。

  溫馨提示:局限型皮膚病變性硬皮病患者的臨床特點及經過與彌漫型者不同,這些患者在硬皮病的其他體征出現前常有雷諾現象多年(有時超過10年),雖然可伴有臟器損害,但出現嚴重肺,心或腎病變相對較少,這種延長的病程可能代表硬皮病的一種緩慢的表達方式,也可能表示局限型硬皮病為另一種不同的疾病。

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