硬皮病是一種皮膚及各系統硬化的結締組織性疾病。中醫文獻中稱“皮痹”。臨床以皮膚腫脹、發硬、后期發生萎縮,可伴有骨臟損害為特征。發病率在主要的結締組織病中僅次于系統性紅皮病可發生于任何年齡,但以中青年女性為多見.男性也可發生,男女性別之比約為1:3 1,發病率在主要的結締組織中僅次于系統性紅斑狼瘡。下面小編為大家詳細的介紹,硬皮病患者的癥狀表現有哪些。
硬皮病可以分為以下三種類型:
現代醫學大多認為硬皮病與遺傳、感染、結締組織代謝異常常、免疫常等因素有關。
局限性硬皮病
局限性硬皮病可發生子任何年齡,儀大多在1l一20歲之間,女性較多,所有部位皮膚均可累及。病程慢性,少數可自行痊愈,遺留萎縮的痕跡。
初起皮損為紫紅色斑,慢慢擴大至—定程度即長久不變,顏色漸變淡,皮膚發硬,可呈點滴狀、斑片狀、帶狀分布,毳毛脫落,局部不出汗,后期皮膚萎縮,色素減退。
系統性硬皮病
系統性硬皮病可發生于任何年齡,以女性患者為多見,皮損常對稱性地從四肢或白末端向中心發展,頭、面、軀開始全身緩慢地進行性擴大加重,可侵犯內臟各器官,但以消化系統、呼吸系統多見。病情進展快,預后差,有生命危險。
前驅癥狀發病前常有—規則發熱,關節痛或神經痛,體重下降,而雷諾氏現象最多見,主要表現為手指輕度發紺直到典型的色澤變化,如蒼白、青紫和發紅。雷諾氏現象可早于皮損數月或數年,可自動緩解卻多次復發。女性者常有月經不調,或子宮疾病,或生殖機能不全等言不由衷史。
皮損可分為浮腫期、硬化期、萎縮期。浮腫期:在皮損旨發部位出現彌溫性紅斑和實質性浮腫,按之無凹陷,皮膚緊張發亮似蠟狀,正常皺紋消失,呈淡黃色或黃褐色,或蒼白色或正常膚色。發病前常有感覺異常,如刺痛、微痛、麻木或蟻行感等。硬化期:皮膚浮腫處漸變校,呈蠟黃色而的光澤,皮膚不能夠手捻起,可伴有色素異常(色素沉著和色素脫失并存),知覺遲鈍,毛發脫落。萎縮期:皮膚萎縮變薄,如羊皮紙樣或僵如皮革,日久成木板狀硬化。
特殊型硬皮病
肢端硬化癥是系統性硬皮病的種特殊類型。其臨床特點是皮膚硬化儀發于肢端,可累及面部,雷諾氏現象明顯,肢瑞皮膚硬化、萎縮,而致偶硬、畸形、活動障礙,并可發生指(趾)端潰瘍、壞疽。甚至脫落。內臟一般不受累,病程進展緩饅,有時可以自然恢復。有的可侵犯內臟變成系統性硬皮病。
良性硬化癥是肢瑞硬化癥較為良性的異型,臨床以皮膚鈣質沉者,雷諾氏現象,指(趾)皮膚硬化,毛細血管擴張等四種表現為特征,義稱crst綜合征(以四種表現的第個英文字母命名)。若伴有食道功能障礙者,則稱crest綜合征。病程緩饅,一殷不侵犯內臟系統,預后較好。
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