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黃疸

  黃疸的產生原因是多方面的,究其機制而言可以分為五類:

  1.膽紅素生成過多

  這是由于紅細胞大量破壞(溶血)后,非結合膽紅素形成增多,大量的非結合膽紅素運輸至肝臟,必然使肝臟(肝細胞)的負擔增加,當超過肝臟對非結合膽紅素的攝取與結合能力時,則引起血液中非結合膽紅素濃度增高。此外,大量溶血導致的貧血,使肝細胞處在缺氧、缺血的狀態下,其攝取、結合非結合膽紅素的能力必然會進一步降低,結果導致非結合膽紅素在血液中濃度更為增高而出現黃疸。

  2.肝細胞功能低下或有功能肝細胞量減少

  這是由于肝臟的肝酶功能低下,或者由于晚期肝硬化、或暴發性肝炎、肝功能衰竭,肝內殘存有功能的肝細胞量很少,不能攝取血液中的非結合膽紅素,導致非結合膽紅素在血液中濃度更為增高而出現黃疸。新生兒生理性黃疸也是由于這個原因。

  3.肝細胞破壞結合膽紅素外溢

  在肝炎病人中,由于肝細胞發生了廣泛性損害(變性、壞死),致使肝細胞對非結合膽紅素的攝取、結合發生障礙,故血清中非結合膽紅素濃度增高,而部分未受損的肝細胞仍能繼續攝取、結合非結合膽紅素,使其轉變為結合膽紅素,但其中一部分結合膽紅素未能排泌于毛細膽管中,而是經壞死的肝細胞間隙反流入肝淋巴液與血液中,導致血清中結合膽紅素濃度也增高而出現黃疸。這時病人轉氨酶多會升高。

  4.肝內型膽汁郁積性黃疸

  一部分病人是肝炎時因肝細胞變性、腫脹、匯管區炎性病變以及毛細膽管、小膽管內膽栓形成,使結合膽紅素的排泄受阻,結果造成結合膽紅素經小膽管溢出(小膽管內壓增高而發生破裂)而反流入肝淋巴流與血液。還有一些病人是由于毛細膽管、小膽管本身的病變,小膽管內膽汁栓形成,或毛細膽管的結構異常,使結合膽紅素的排泄受阻,結果造成結合膽紅素經小膽管溢出(或小膽管內壓增高而發生破裂)而反流入肝淋巴流與血液。也有些病人非全由膽管破裂等機械因素所致(如藥物所致的膽汁郁積),還可由于膽汁的分泌減少(分泌功能障礙)、毛細膽管的通透性增加、膽汁濃縮、淤滯而致流量減少,最終導致膽管內膽鹽沉積與膽栓的形成。

  5.大膽管的梗阻引起的黃疸

  肝內、肝外肝膽管、總肝管、膽總管及乏特壺腹等處的任何部位發生阻塞或膽汁郁積,則阻塞或郁積的上方膽管內壓力不斷增高,膽管不斷擴張,最終必然導致肝內小膽管或微細膽管、毛細膽管發生破裂,使結合膽紅素從破裂的膽管溢出,反流入血液中而發生黃疸。

  臨床表現

  1.基本癥狀

  (1)皮膚、鞏膜等組織的黃染,黃疸加深時,尿、痰、淚液及汗液也被黃染,唾液一般不變色。

  (2)尿和糞的色澤改變。

  (3)消化道癥狀,常有腹脹、腹痛、食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉或便秘等癥狀。

  (4)膽鹽血癥的表現,主要癥狀有:皮膚瘙癢、心動過緩、腹脹、脂肪瀉、夜盲癥、乏力、精神萎靡和頭痛等。

  2.伴隨癥狀

  (1)黃疸伴發熱見于急性膽管炎、肝膿腫、鉤端螺旋體病、敗血癥、大葉性肺炎。病毒性肝炎或急性溶血可先有發熱而后出現黃疸。

  (2)黃疸伴上腹劇烈疼痛可見于膽道結石、肝膿腫或膽道蛔蟲病;右上腹劇烈疼痛、寒戰高熱和黃疸為charcot三聯癥,提示急性化膿性膽管炎。持續性右上腹鈍痛或脹痛可見于病毒性肝炎、肝膿腫或原發性肝癌。

  (3)黃疸伴肝大,若輕度至中度腫大,質地軟或中等硬度且表面光滑,見于病毒性肝炎急性膽道感染或膽道阻塞。明顯腫大質地堅硬表面凸凹不平有結節見于原發性或繼發性肝癌。肝腫大不明顯而質地較硬邊緣不整表面有小結節者見于肝硬化。

  3.腹部體征

  (1)腹部外形,肝占位性病變、巨脾、腹膜后腫瘤和盆腔內腫瘤均有相應部位的局部膨隆,大量腹水時呈蛙腹狀,臍部突出,也可發生腹壁疝和臍疝。腹壁靜脈曲張見于門靜脈高壓、門靜脈或下腔靜脈阻塞。

  (2)肝臟情況,急性病毒性肝炎或中毒性肝炎時黃疸和肝腫大并存,肝臟質軟,壓痛和叩擊痛較明顯。急性和亞急性肝壞死時,黃疸迅速加深,而肝腫大不著或反而縮小,慢性肝炎和肝硬化時,肝腫大不如急性肝炎明顯,且質地增加,也可無壓痛;肝硬化時也可捫及邊緣不齊和大小結節。肝癌時肝腫大較者,可失去正常形態,質堅,可捫及巨大包塊或較小結節,壓痛可不顯著,但肝表面光滑的不能排除深部癌腫或亞臨床型“小肝癌”。肝膿腫接近肝表面時,局部皮膚可有紅腫、壓痛等炎癥征象,巨大肝膿腫、肝包蟲病、多囊肝和肝海綿狀血管瘤等情況時,肝區或有囊樣或波動感。

  (3)脾腫大,黃疸而伴脾腫大者,多見于各型肝硬化的失代償期、慢性活動性肝炎,急性肝炎、溶血性黃疸、全身感染性疾病和浸潤性疾病,癌腫侵及門靜脈和脾靜脈時,可引起脾腫大,少見的脾梗塞和脾膿腫等亦有類似脾腫大,且有壓痛等體征。

  (4)膽囊腫大 黃疸而伴膽囊腫大者均屬肝外梗阻,應考慮:①癌性黃疸見于膽總管癌、胰頭癌、乏特壺腹癌和罕見的原發性十二指腸癌。膽囊光滑、無壓痛,可移動,即所謂Cour-voisier膽囊。膽囊癌時質堅,常有壓痛,②原發性膽總管結石一旦出現梗阻,膽囊可腫大,多無壓痛。膽囊結石和慢性膽囊炎時,膽囊萎縮而不能捫到,③慢性梗阻性膽囊炎,因膽囊管存在結石,膽囊腫大的機會較急性膽囊炎為大,壓痛不明顯。④慢性胰腺炎時,炎癥纖維組織增生可壓迫膽總管而使膽囊腫大,壓痛也不顯著。⑤膽囊底部巨大結石、先天性膽管擴張或膽道蛔蟲癥,也可引起膽囊腫大、壓痛多不明顯。肝內膽淤時膽囊多萎縮,膽囊是否腫大有助于黃疸的鑒別診斷。

  (5)其他情況,有肝炎、撲翼震顫、肝性腦病和其他神經精神異常、腋毛稀少、睪丸萎縮、杵狀指、皮膚角化過度、匙狀指甲、多發性靜脈栓塞和心動過緩等。晚期癌性黃疸病人尚可表現癌腫轉移的有關征象。肝功能衰竭可表現腦病和顱內出血情況。血腹、膽汁性腹膜炎,膽汁性腎病和休克等也可見于癌性黃疸病人。

  檢查

  1.實驗室檢查

  出現黃疸時,應檢查血清總膽紅素和直接膽紅素,以區別膽紅素升高的類型,另外檢查尿膽紅素、尿膽原以及肝功能也是必不可少的。

  (1)間接膽紅素升高為主的黃疸 主要見于各類溶血性疾病、新生兒黃疸等疾病。直接膽紅素與總膽紅素比值小于35%。

  除上述檢查外,還應進行一些有關溶血性疾病的輔助檢查,如紅細胞脆性試驗、酸溶血試驗、自身溶血試驗、抗人球蛋白試驗、血常規、尿隱血、血清游離血紅蛋白、尿含鐵血黃素、血清乳酸脫氫酶、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶等。

  (2)直接膽紅素升高為主的黃疸 見于各類肝內、肝外阻塞使膽汁排泄不暢,直接膽紅素與總比值大于55%者。

  除進行一些常規檢查外,還需進一步檢查堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉肽酶、亮氨酸氨基肽酶、5-核苷酸酶、總膽固醇、脂蛋白-X等。

  (3)肝細胞損傷混合性黃疸 見于各類肝病,表現為直接膽紅素、間接膽紅素均升高,直接膽紅素與總膽紅素比值為35%~55%,檢查肝功能可獲得異常結果。

  2.其他檢查

  (1)血常規、尿常規。

  (2)黃疸指數、血清膽紅素定量試驗。

  (3)尿液中膽紅素、尿膽原、尿膽素檢查。

  (4)血清酶學檢查。

  (5)血膽固醇和膽固醇酯測定。

  (6)免疫學檢查。

  (7)X線檢查。

  (8)B型超聲波檢查。

  (9)放射性核素檢查。

  (10)肝活組織檢查。

  (11)腹腔鏡檢查。

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