腦出血是顱內動靜脈畸形最常見的癥狀，約占52%至77%。出血與季節(jié)無關，通常在正常活動時發(fā)生。懷孕期間的出血危險增加。出血可至腦實質或腦室內和蛛網(wǎng)膜下腔。病人在發(fā)生腦出血前數(shù)周至數(shù)年內可出現(xiàn)頭痛、癲癇和某些局灶體征等。血管畸形破裂時的蛛網(wǎng)膜下腔出血癥狀與其他各種原因引起者無大的差別。發(fā)生腦內血腫時有壓迫癥狀出現(xiàn)，嚴重時造成腦疝而死亡。
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