1、呼吸困難：主要由于肺淤血所致的肺順應性減低和肺毛細血管壁增厚，使換氣發生障礙所致。為二尖瓣狹窄最常見和最早的癥狀，開始時在活動后，因回心血量增加或心動過速，肺淤血加重，發生陣發性呼吸困難，嚴重時可產生端坐呼吸。
2、咳嗽：多在睡眠時或活動后加重，其原因是：①肺淤血加重，引起咳嗽反射。②支氣管粘膜水腫和肺淤血易于并發呼吸道感染。③左心房過大壓迫支氣管。
3、咯血：①大咯血常為支氣管粘膜下曲張的靜脈破裂，多發生于妊娠或者體力活動后，見于嚴重二尖瓣狹窄的較早期，咯血后由于肺靜脈壓減低而自行停止，②血栓性靜脈炎，房顫或血栓脫落所致肺梗塞。③肺動脈高壓、肺淤血或支氣管內膜血管破裂可反復痰中帶血。
4、右心衰竭表現：為長期肺動脈高壓的結果，右心衰竭引起體循環淤血，有肝腫大、下肢浮腫和尿少等。右心衰竭后呼吸困難常可減輕。