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血友病常常出現(xiàn)哪些癥狀表現(xiàn)

  在日常的生活當中童血友病是發(fā)病率較高的疾病,給患者的身體健康帶來很大的危害,因此我們需要正確的治療,這也是血友病患者家屬們很關(guān)注的問題。

  求醫(yī)專家分析血友病的臨床癥狀主要有:血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發(fā)病,但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏癥(曾稱血友病丙)。前兩者為性連鎖隱性遺傳,后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見,出血是該病的主要臨床表現(xiàn)。

  輕度血友病患者的因子活性程度為正常人的6%至25%,一般只在外科手術(shù)、拔牙或嚴重外傷后出血不止。關(guān)節(jié)出血較少。中度血友病患者的因子活性程度為正常人的3%至6%,他們的出血常常由小創(chuàng)傷導(dǎo)致,例如運動損傷。關(guān)節(jié)出血一般在外傷后發(fā)生。

  重度血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達不到正常人的3%,一個月內(nèi)可數(shù)次出血,出血常常在沒有明顯原因的情況下發(fā)生,稱為自發(fā)出血。關(guān)節(jié)出血很普遍。

  由于血友病患者血漿中缺乏某種凝血因子,血友病患者的血管破裂后,血液較正常人不易凝結(jié),因而會流去更多的血。體表的傷口所引起的出血通常并不嚴重,而內(nèi)出血則嚴重得多。內(nèi)出血一般發(fā)生在關(guān)節(jié)、組織和肌肉內(nèi)部。當內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血發(fā)生時,常常危及生命。

  關(guān)節(jié)出血在血友病患者中是很常見的,最常出血的是膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。血液淤積到患者的關(guān)節(jié)腔后,會使關(guān)節(jié)活動受限,使其功能暫時喪失,例如膝關(guān)節(jié)出血后患者常常不能正常站立行走。淤積到關(guān)節(jié)腔中的血液常常需要數(shù)周時間才能逐漸被吸收,從而逐漸恢復(fù)功能,但如果關(guān)節(jié)反復(fù)出血則可導(dǎo)致滑膜炎和關(guān)節(jié)炎,造成關(guān)節(jié)畸形。 

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