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先天性耳前瘺概述及臨床表現

  先天性耳前瘺管是常見的耳科疾病。為胚胎期形成耳廓的第一、第二腮弓的小丘樣結節融合不良或第一腮溝封閉不全所致。瘺管是一種可有分枝而彎曲的盲管,其外口常位于耳輪腳前上方。管腔蓋有復層鱗狀上皮,腔內含有鱗屑物,擠壓瘺口周圍,偶有少許粘稠皮脂腺樣物自瘺口溢出。一旦感染,則紅腫痛而化膿,可反復發作。本病屬外顯不全的常染色體顯性遺傳性疾病。

  第一鰓溝在胚胎期融合不全造成的遺跡。瘺口:常位于耳輪腳前。瘺管:可分支,管壁襯以鱗狀上皮,管內有脫落的上皮及角化物。感染時形成具有臭味的分泌物,反復感染可形成囊腫或膿腫。

  臨床表現

  (1) 無癥狀,或擠出少許粘液、皮脂樣物。

  (2) 感染時,局部腫痛,化膿;反復感染可形成膿瘺或瘢痕。

  疾病描述

  先天性耳前瘺管為第一鰓溝在胚胎期融合不全造成的痕跡,是常見耳科疾病之一。據國內統計,單側多于雙側,。約4:1。且女多于男。瘺口常位于耳輪腳前,瘺管可具分支,管壁襯以復層鱗狀上皮。管腔內有脫落上皮及角化物,因感染腐敗可排出具臭味的分泌物,若反復感染可形成囊腫或膿腫。瘺管的分支除個別深達鼓溝或向后達乳竇表面者外,一般均較短

  癥狀體征

  常無癥狀。便于擠壓時,可有少許黏液或皮脂樣物從瘺口溢出。感染時,局部可腫痛或化膿,反復化膿干者,局部可形成膿瘺或裂痕。

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