分型根據單克隆免疫球蛋白的種類或其碎片,漿細胞腫瘤(包括多發性骨髓瘤在內)可分為若干型。由于異常單克隆免疫交流球蛋白(又稱M蛋白)種類的不同培養,相應漿細胞腫瘤的發生率也略有差異。IgG型患者異常單克隆免疫球蛋白的水平較高,正常技能免疫球蛋白的生產遭受抑制,水平明顯降低,感染的發生率較高,但生長速度慢,高鈣血癥與淀粉樣變性的程度輕,IgA型的特點是高鈣血癥與淀粉樣變性較多見 并發感染較少。IgD型常發生于較年輕的長期病人,輕鏈蛋白尿、高鈣血癥、淀粉樣變性、腎功能衰竭與骨骼外腫瘤較多見。IgM型易發生高粘稠度綜合征。IgE型易出現漿細胞白血病。多發性骨髓瘤臨終前有什么征兆?
分期沙門等(1970,1973,1975)根據患者所有骨髓瘤細胞在體內與每一瘤細胞在培養中合成 M蛋白的速度,計算出不同階段該患者全身瘤細胞的總數。根據他們計算的結果,每一骨髓瘤細胞 小時合成M蛋白2.5~35pg(1pg=10-12g),大多數在10~20pg范圍。按照分子計算,每一瘤細胞每分鐘分泌出Ig5200~875000個分子。他們研究的結果表明,骨髓瘤的生長規律遵照岡珀茨氏曲線。在本病診斷早期,體內瘤細胞總數至少為0.2X1012;只需要再倍增 次,即可達到足以致死的總量,即3X1012。這一致死數量與急性白血病近似。在本病臨床專業期(高平面時期),瘤細胞的倍增時間為 4~6月。瘤細胞數在0.6X1012個/m2以下,M蛋白的合成速度較低,對造血功能與骨骼的新陳代謝影響較小;反之,Ⅲ期的瘤細胞總數在1.2X1012/m2 以上,M蛋白合成的速度較高,對造血功能與骨骼的新陳代謝產生明顯的影響。 臨床表現 起病緩慢,部分患者可長期無癥狀,但血清蛋白電泳發現有單克隆經過免疫球蛋白(IG)峰,或尿中輕鏈陽性,稱之為“骨髓瘤前期”,此期可長達3~5年多發性骨髓瘤臨終前有什么征兆? 骨髓瘤細胞對各組織浸潤 ①對骨骼的浸潤。最常侵犯的骨骼是顱骨、肋骨、胸骨、脊椎和四肢長骨的近側端。由于瘤細胞在骨髓腔內無限增殖,導致彌漫性骨質疏松或限性骨質破壞。骨痛是最常見的早期癥狀,以腰部最為多見,其次為胸骨、肋骨與四肢骨。初起時疼痛可為間發性或游走性,后漸加重而呈持續性。局部有壓痛、隆起或波動感;可伴發病理性骨折,經常不在負重部位,常有幾處骨折同時發生。 X射線檢查可問題發現典型的多發性溶骨性病變、彌漫性骨質疏松、病理性骨折等,有助診斷。②對骨髓的浸潤。瘤細胞在骨髓內大量增殖,引起骨髓象的明顯改變、增生減低、活躍或明顯活躍。特點是骨髓瘤細胞占10~90%,細胞體積大小不等,直徑15~30μm,卵圓形或圓形,胞漿豐富,呈深藍或亮藍色,可有空泡,核旁透明區不明顯。核圓形或橢圓形,偏于細胞一側,染色質呈粗網狀,含1~2個核仁,大而明顯。有時一細胞內可見2~3個細胞核.成熟紅細胞常呈錢串狀排列。在周圍血象中,表現為進行性正常細胞、正常色素型貧血。在涂片中,紅細胞呈錢串狀。白細胞與血小板計數可正常或偏低,晚期表現為全血細胞減少。③對其他器官的浸潤。由于脊椎的骨折或骨髓瘤本身對脊神經根的壓迫或對腦和脊髓的浸潤、可引起神經痛,感覺異常,甚至癱瘓。由于瘤細胞在全身的浸潤,使肝、脾、淋巴結腫大,以肝大為多見。亦可侵及其他臟器,引起相應的臨床小組表現。因骨破壞和骨質吸收,大量鈣入血,加之M蛋白與鈣結合使結合鈣增加,可致高鈣血癥和尿鈣增多。