1、干燥綜合癥預后預防
本病病程緩慢,取決于病變的累及范圍以及伴有的其他疾病,對假性淋巴瘤的病例需密切觀察其轉歸,發生惡性淋巴瘤者預后差。
1.應有良好的生活習慣,按時作息,避免熬夜,定時定量進餐。
2.飲食要清淡,避免上火,要忌吃油炸食品,多吃清火食物,如新鮮綠葉蔬菜、黃瓜、橙子、綠茶等。
3.要多吃一些胡蘿卜,補充體內必需的維生素B,避免口唇干裂。
4.吃補藥時不宜吃鹿茸、肉桂等燥性很大的食物。
5.要保持平和的心態。心態平和有利于氣血通暢,可避免因情緒受到刺激而導致的上火。
6.預防干燥綜合征除增強體質,提高抗病能力外,最好的方法就是多喝水。秋冬季每天的補水量應達到2000至2400毫升,由于早上人體血濃度非常高,容易形成血栓,所以早上起床先喝700毫升水,這杯水可起到稀釋血液、清洗腸道的作用。
2、干燥綜合癥治療方法
常規治療
無特殊治療。注意口眼的衛生,以0.5%甲基纖維素滴眼;時常以枸櫞酸溶液漱口以刺激唾液腺分泌功能及代替部分唾液,以2%甲基纖維素餐前涂抹口腔偶可改善癥狀。在發生嚴重的功能改變及廣泛的系統累及以及伴同其他結締組織病時,可采用皮質類固醇、免疫抑制劑或雷公藤制劑,血漿置換治療,可抑制腮腺腫大和改善外分泌功能。
偏方治療
1、菊花粥:菊花50克煎湯,再與粳米100克同煮粥,具有清暑熱、散風熱、清肝火、明眼目的作用,對風熱感冒、心煩、咽燥、目赤腫痛等有一定效果。
2、麥門冬粥:用麥門冬20--30克,煎湯取汁,再以粳米100克煮粥待半熟,加入麥門冬汁和冰糖適量同煮。麥門冬可養陰生津,對肺燥、干咳、少痰等癥效果較好。
3、梨子粥:取梨2個,洗凈后連皮帶核切碎,加粳米100克煮粥。該粥具有生津潤燥、清熱化痰的功效,可用做秋季保健食品。
4、芝麻粥:將黑芝麻適量淘洗干凈,曬干后炒熟研碎,每次取30克,同粳米100克煮粥。芝麻可潤五臟、補虛氣。
5、花生粥:連衣花生45克,梗米60克,冰糖適量,將花生連衣搗碎,與粳米、冰糖一同入砂鍋,加水適量煮粥,每日晨起空腹食用,可健脾潤肺。
3、干燥綜合癥臨床表現
一般表現
干燥綜合癥是一種慢性自身免疫性結締組織疾病,可發生于任何年齡,但以中年后發病居多,女性占90%以上,該病的發生與遺傳,內分泌,病毒感染可能有關,確切病因尚不明。目前國內外現代醫學無有效治療藥物,公能對癥處理,如眼干用人工淚眼,口干用人工唾液等。病人突發表現為眼干,口鼻干燥,重者無淚,無唾液,進食用水送,部分女性患者陰道干燥,痛苦異常。病變常累及肺,肝,腎,胃腸,皮膚,關節及淋巴等,常繼發類風濕性關節炎,紅斑狼瘡,多發性肌炎,結節性動脈炎等,同時可并發慢性活動性肝炎,網狀細胞瘤等惡性淋巴瘤以及變應性血管炎。本病以口腔,眼干燥和類風濕關節炎三聯癥有二項存在就可確診實驗室檢查患者常有體液,細胞免疫異常,如血沉增速,血清丙種球蛋白,免疫球蛋白G顯著升高,補體低下等,疾病初期易被忽略,早期治療非常關健。干燥綜合癥屬于中醫“燥癥”范疇,癥候表現以內燥為主,也有外燥表現。多因內熱津傷或久病精血內虧,或失血過多,或汗,吐,下后傷津液所致。因此我們把滋陰清熱,養血潤燥作為主要治療法則。
干燥綜合癥的發病給我們的日常生活帶來了很大的影響,這種疾病會給我們身體的不同部位帶來不同情況的影響,那么我們就具體了解一下:
一、口干思飲,嚴重者進干食困難。由于唾液少而沖洗作用減低,易發生齲齒,原發笥SS患者63%有齲齒。40%口才唾液腺腫大,呈對稱性,表面平滑、不硬,腺體腫大可持續存在或反復發作,很少繼發感染。如腺體硬呈結節狀,應警惕惡性變。
二、眼干眼內有磨擦異物感或無淚,淚腺一般不腫大,或輕度腫大。
三、皮膚粘膜 皮膚干燥、瘙癢,常見的皮疹是紫癜,也有蕁麻疹樣皮疹,呈多形性、結節紅斑。有口唇干裂,口腔潰瘍,鼻腔、陰道粘膜干燥。
四、關節與肌肉70%~80%有關節痛,甚至發生關節炎,但存壞性關節炎少見??沙霈F肌無力,5%發生肌炎。
五、肺17%患者有干咳,但不發生反復肺部感染。50%患者的支氣管肺泡沖洗液中有過多的炎癥細胞,表明有肺泡炎癥存在,僅有少數病人發生彌漫性間質肺纖維化。肺功能檢查常顯示功能下降,但多無臨床癥狀。
六、腎近半數并發腎損害,常見受累部位是遠腎小管,臨床表現有癥狀型或亞臨床型腎小管酸中毒。前者表現血pHH低下和尿不能酸化(pH>6)。亞臨床型可通過氯化胺負荷試驗測到。腎小管酸中毒的并發癥有:①周期性低血鉀性麻痹;②腎性軟骨病;③腎性尿崩癥,近端腎小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。腎小球受累者少見,但預后很差。
七、淋巴組織增生5%~10%患者有淋巴結腫大。至少50%患者在病程中內臟出現大量淋巴細胞浸潤。較突出的是,本病患者的淋巴瘤發病率要比正常人群高44倍。在我國的150例SS的隨診過程中有2出殃淋巴瘤。SS在出現淋巴瘤前可有巨球蛋白血癥或單克隆高球蛋白血癥。待發生淋巴瘤后,血免疫球蛋白水平可降低,自身抗體消失。
八、血象1/4~1/5出現白細胞及血小板減少,僅少數有出血現象。
九、神經系統因不同部位的血管炎而構成中樞神經系統不同水平的損害,癥狀包括癲癇、偏癱、偏盲、脊髓炎、腦神經炎及周圍神經炎。后者累及感覺纖維為主。
十、消化系統①萎縮性胄炎,胄酸分泌功能低下,胄酸缺乏;②小腸吸收不良;③胰腺外分泌功能低下;④肝腫大,血清轉氨酶升高,有黃疸者肝病理活檢常呈慢性活動性肝炎的改變,此類患者能腎上腺皮質激素的的以應較好。
系統性表現
1. 呼吸系統:由于上、下呼吸道粘膜的淋巴細胞浸潤和其外分泌腺體萎縮造成了呼吸道損害。約25%的患者氣管及支氣管因干燥而出現干咳,反復出現支氣管炎和肺不張,最常見的表現是間質性肺炎和肺間質纖維化,出現咳嗽和呼吸困難,胸片可見細網狀及結節狀陰影,肺功能以小氣道障礙為主,其次為彌散功能和限制性功能異常,肺功能異常通常早于肺部X線表現。
2. 腎臟:約50 %的患者有腎臟損害,以遠端腎小管損害最為多見,表現為腎小管性酸中毒,其尿PH值增高,尿濃縮功能障礙,腎性尿崩癥,腎性軟骨病,泌尿系結石和腎組織鈣化,低血鉀性麻痹和鈣磷代謝障礙。有相當部分的無癥狀患者只有通過氯化胺試驗才能發現亞臨床型的腎小管性酸中毒。
3. 神經系統:不同部位的血管炎造成了不同部位的神經損害和相應的臨床癥狀。(1)周圍神經病變:約8.3%-32%的患者表現為下肢麻痛,末梢型感覺障礙,腕管綜合征,腱反射低下等。肌電圖顯示神經性損害及周圍神經傳導速度減慢。(2)中樞神經病變:約5%的患者表現為癲癇樣發作,各種精神癥狀及意識障礙,局灶性癥狀等,但這些癥狀一般都表現較緩和。
4. 消化系統:約63%-70%的患者出現萎縮性胃炎,表現為上腹不適,惡心,腹脹等。約25%的患者可有肝大,轉氨酶增高。相當數量的慢性肝炎、膽汁性肝硬化患者合并有干燥綜合征。
5. 關節肌肉表現:約70%的患者可發生關節痛,但僅有少數患者發展為關節炎,亦有少數患者合并有肌炎和重癥肌無力。
6. 淋巴增生和淋巴瘤:干燥綜合癥的基本病理表現是淋巴組織增生和對各部位的浸潤,這種情況可分為三個階段:第一階段:自身免疫性外分泌病,臨床表現為口、眼干燥,病理特點是腺體內大量淋巴細胞浸潤,血清學特點是高球蛋白血癥,抗SSA和抗SSB抗體陽性。第二階段:假性淋巴瘤,臨床表現為肝、脾淋巴結腫大,腎臟和中樞神經系統受損,病理特點是腺體外組織有淋巴細胞浸潤,血清學特點是高球蛋白血癥,單克隆免疫球蛋白高峰和抗SSA和抗SSB抗體陽性。第三階段:淋巴瘤,約0.01%-0.06%的干燥綜合癥患者,淋巴細胞出現惡性病變而成為惡性淋巴瘤。臨床表現為淋巴結明顯腫大,唾液腺、腮腺腫大明顯,消耗癥狀明顯。
4、干燥綜合癥診斷措施
國際文獻中提出五個診斷標準如Copenhagen標準、Fox標準等,由于敏感性較差、目前很少采用,又如Manthorpe診斷標準(1981):①眼干燥癥;②口干燥癥;③另一結締組織病。具備①和/或②及③者為繼發性SS。該標準在試行過程中顯得特異性較差工。1992年董怡等提出診斷標準:①干燥性角結膜炎;②口干燥癥;③血清中有下列一種抗體陽性者:抗SS-A、抗SS-B,ANA>1:20、RF>1:20具有上述3條,并除外其他結締組織病和淋巴瘤,AIDS和GVH等疾病者可以確診;只有上述二條并除外其他疾病者為可能病例,該標準的特異性和敏感性經臨床試用結果相對較高。
5、干燥綜合癥發病原因
自身免疫
干燥綜合癥病人體內檢測出多種自身抗體如抗核抗體、類風濕因子、抗RNP抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體等以及高球蛋白血癥,反映了B淋巴細胞本身的功能高度亢進和T淋巴細胞抑制功能低下。另外,本病T淋巴細胞亞群的變化即抑制性T細胞減少,反映了細胞免疫的異常。
遺傳基礎
在對免疫遺傳的研究測定中,醫學家發現人類白細胞抗原中,HLA-DR3、B8與干燥綜合征密切相關,且這種相關又因種族的不同而不同,如西歐人與HLA-B8、DR3、DW52相關,日本人與HLA-DR53相關,這說明干燥綜合癥有遺傳傾向。
病毒感染
目前至少有三種病毒如EB病毒、巨細胞病毒、HIV病毒被認為與干燥綜合征有關,EB病毒能刺激B細胞增生及產生免疫球蛋白。有醫學家在原發性干燥綜合癥患者中的涎腺、淚腺、腎臟標本中檢測出EB病毒及其DNA基因。
1 EB病毒原發性EB病毒感染常侵犯腮腺,但當時并不發生SS,然而從50%SS患者的腮腺液中可培養出EB病毒(正常人為20%)。病人腮腺內EB病毒DNA增加,說明病毒被活化,但此現象也見于其他免疫紊亂疾病,并非SS病所特有。因此,EB病毒不是SSD直接病因,它是作為一多克隆B細胞活化劑,可能延續或加重SS病人的免疫紊亂。
2.HIV—1病毒人類免疫缺陷病毒HIV—1感染可產生口干、眼干、但與SS不同點在于腮腺高度腫大,是CD8+而非CD4+淋巴細胞侵犯組織,自身抗體(RF,抗SS—A抗體,抗SS—B抗體,抗核抗體)頻率不增高,與HLA—DR5、DR6相關而不是同DR3、DR2相關。但SS患者血清與HIV蛋白—P24反應性增高。
3.HTLV—1(人T淋巴細胞病毒)感染可導致口干,眼干及成人T淋巴細胞白血病。
6、干燥綜合癥疾病概述
干燥綜合癥是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體為主的慢性自身免疫性疾病,又稱為自身免疫性外分泌腺體病。主要表現為干燥性角膜結膜炎、口腔干燥癥或伴發類風濕性關節炎等其它風濕性疾病,它可累及其他系統如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神經系以及肌肉、關節等造成多系統、多器官受損。
本病可以單獨存在,亦可出現在其他自身免疫病中,單獨存在者為原發性干燥綜合征,而繼發于類風濕性關節炎、系統性硬皮病、系統性紅斑狼瘡等其他自身免疫病者為繼發性干燥綜合征。
本病發病率高,多發于40歲以上女性。其病理機制主要是由于自身免疫的過度應答反應,造成外分泌腺體大量淋巴細胞、漿細胞浸潤,使腺體細胞破壞,功能喪失,從而出現一系列臨床癥狀與表現。
7、干燥綜合癥干燥綜合癥
干燥綜合癥是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺為主的慢性自身免疫性疾病,又稱為自身免疫性外分泌腺體病。主要表現為干燥性角膜、結膜炎、口腔干燥癥或伴發類風濕性關節炎等其它風濕性疾病,它可累及其他系統如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神經系以及肌肉、關節等 造成多系統、多器官受損。