大多呈現一慢性或亞急性進行性加重臨床過程，可將其臨床表現歸類為顱類為顱內高壓和腫瘤局灶癥狀兩類：
1、顱內高壓癥狀 包括頭痛、嘔吐和視乳頭水腫。嬰兒不會述頭痛，主要表現前囟飽滿、顱縫開裂、頭圍增大和頭顱破壺音。頭痛最初為間斷性、以后可轉為持續性伴陣發性加重，全腦或額、枕部分布。頭痛與嘔吐常于清晨更嚴重，嘔吐以后可有頭痛的短暫減輕。顱壓增高還可致繼發性視神經萎縮而出現視力減退。
患兒常同時有血壓增高、緩脈、多動、易激惹和精神不振等表現若有瞳孔不等大或明顯意識障礙時，應考慮天幕裂孔疝。若出現呼吸節律不規則和頸項強直，要考慮并發枕骨大孔疝。
2、腫瘤引起的局灶癥狀和體征 因腫瘤部位和大小而異，常見有：
(1)肢體癱瘓：大腦半球腫瘤可引起偏癱伴錐體束征陽性，腦干腫瘤引起交叉癱，即病變同側顱神經核性或核下性癱瘓，以及對側肢體核上性麻痹。
(2)癲癇發作：見于大腦半球腫瘤，呈局灶性或全部性發作。
(3)共濟失調：步態蹣跚、常伴有眼球震顫，多見于小腦腫瘤。
(4)視力減退和視野缺損：顱按管瘤等蝶鞍區腫瘤壓迫視交叉可惜視神經萎縮和視野缺失。
(5)下丘腦和垂體功能障礙：蝶鞍區或第Ⅲ腦室前角處腫瘤可引起生長發育落后、性早熟、尿并癥或肥胖等癥狀。