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布加氏綜合癥

  布加氏綜合癥是指由于肝靜脈和(或)肝后段下腔靜脈狹窄或閉塞導致肝靜脈、下腔靜脈壓力增高所引起的臨床綜合征。主要表現為肝腫大,腹水、消化道出血、下肢水腫和色素沉著,晚期導致肝硬化。

  病因不清楚。先天性的因素有:腔靜脈入口處形成完全性或不完全隔膜,形成湍流,加上此處位于肝臟和膈肌的交界處,易導致內皮損傷,產生血栓性狹窄閉塞。另外的原因主要為血液的凝固性增高,如真性紅細胞增生癥何其它的髓增生疾病、血小板增多癥、長期口服避孕藥、產后,局部腔內外腫瘤病變壓迫堵塞等。

  病理分型

  一、單純肝靜脈型

  肝靜脈主干或開口處狹窄或閉塞,下腔靜脈壁光滑,可有尾狀“葉外壓表現,但無腔靜脈原發性病變。只需行肝靜脈開通術,即可達治療目的。

  二、單純腔靜脈型

  肝靜脈開口上方下腔靜脈膜性或節段性狹窄閉塞,肝靜脈本身無阻塞或至少有一支主要的肝靜脈通暢并形成足夠的 交通支。只要開通下腔靜脈即可,肝靜脈本身無需處理。

  三、復雜肝靜脈型

  肝靜脈廣泛狹窄閉塞或小肝靜脈閉塞。肝內無明顯交通支。必須行門腔靜脈分流治療。

  四、混合型

  肝靜脈和下腔靜脈均有狹窄閉塞。需要同時處理兩者病變方能解決問題。

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