在室間隔完整的大動脈轉位新生兒，兩大循環間的交換血流量少。存在著明顯的青紫(室間隔完整和血液混合不充分的新生兒青紫明顯)，可在出生后數小時內即被發現，且大多情況下為惟一癥狀。體格檢查可見明顯發紺，外周血管脈搏正常，右心室搏動增強。聽診第1、第2 心音響亮，第2 心音常單一或輕度分裂，心臟雜音柔和或缺如。柔和的噴射性雜音可是功能性左心室流出道雜音或是動脈導管未閉引起。
當存在大的循環間分流，如大的動脈導管未閉或大的室間隔缺損時，因交換血流量較多，則表現為以充血性心力衰竭癥狀為主，伴有輕度發紺。伴有粗大的動脈導管未閉的患兒通常在生后1 周內出現癥狀，典型的表現為水沖脈，連續性雜音可不明顯;伴有大型室間隔缺損的嬰兒，通常在生后2～4 周出現心力衰竭癥狀。新生兒早期肺血管阻力仍較高，雜音可不明顯，但在生后最初的幾周常會于胸骨左下緣出現特征性的全收縮期雜音，可伴或不伴有震顫。隨著肺動脈高壓的發展，逐漸出現第3 心音、心力衰竭引起的奔馬律及肺動脈第2音亢進，在心尖處可聞及因肺靜脈血流增加而產生的舒張中期雜音。
當左室流出道梗阻導致肺動脈狹窄時青紫明顯，在胸骨左上緣可聞及響亮的收縮期噴射性雜音。除主動脈瓣靠近前胸壁使第2 心音較響外，其他臨床表現與法洛四聯癥相似。在伴有前向對位不良的室間隔缺損時，尚需注意是否有左室流出道梗阻的存在。若有股動脈搏動減弱而手臂動脈搏動正常或增強提示可能伴有主動脈弓中斷或水腫。除此之外，還可能表現有上半身較下半身青紫嚴重的差異性青紫現象。