由于一些人對于大動脈錯位的癥狀的不了解，誤認為是其他疾病，從而耽誤的最佳的治療時機。那么什么疾病容易被誤診為大動脈錯位呢?
1、完全型肺靜脈異位連接
兩者臨床癥狀相似，患兒發育差，均有不同程度紫紺。胸部拍片時，完全型肺靜脈異位連接的患者呈現“8”字征;超聲顯示肺靜脈形成共同靜脈干，與左心房不連接，由垂直靜脈流入左無名靜脈。同時常并有ASD。
2、法樂四聯癥
肺動脈第2音減弱，X線檢查示肺缺血，心影呈靴形擴大。大動脈錯位肺動脈第2音正常或亢進，肺血管增多，心臟擴大，超聲心動圖、心血管造影可明確診斷。
3、完全型房室隔缺損
病兒有房室平面的分流，共同房室瓣合并關閉不全時，癥狀出現早，發生難以控制的心力衰竭，心臟增大明顯，過早出現重度肺動脈高壓。超聲心動圖顯示房室隔缺損，十字交叉消失，形成前后共同瓣。
4、永存動脈干
超聲心動圖見動脈干騎跨在室間隔之上，右心導管檢查左、右心室壓力相等，心血管造影見單一動脈干位于室間隔之上，冠狀動脈及肺動脈均起源于動脈干。