大動脈炎患者在局部癥狀或體征出現前數周,少數病人可有全身不適,易疲勞、發熱、食欲不振、惡心、出汗、體重下降和月經不調等癥狀。當局部癥狀或體征出現后,全身癥狀將逐漸減輕或消失。多數病人則無上述癥狀。
多發性大動脈炎一般分為四型
頭臂動脈型、腎主動脈型、肺動脈型、混合型。
1.頭臂動脈型多發性大動脈炎的癥狀:主要是腦缺血的一些表現,如頭暈、眩暈、頭痛、視力減退等,嚴重者可有抽搐、失語、偏癱或昏迷等;頭面部缺血可致鼻中隔穿孔、上頜或外耳潰瘍、牙齒脫落和面部萎縮等。檢查可見單側或雙側動脈波動消失或減退。眼底檢查可見高安氏眼底。
2.腎主動脈型多發性大動脈炎的癥狀:如果是下肢缺血則會出現下肢無力、發涼和間歇性跛行等;腹主動脈狹窄或腎動脈狹窄多伴有高血壓,嚴重高血壓者可發生心力衰竭;腸缺血可出現腸絞痛、腹瀉、便血等。體檢可發現下肢動脈波動減弱或消失,血壓明顯減低或測不出,病變部位可聽見血管雜音。
3.混合型多發性大動脈炎的癥狀:該型臨床較為多見,具有上述二型的特點,病變廣泛,部位多發,病情一般較重。
4.肺動脈型多發性大動脈炎的癥狀:病變累及肺動脈,可引起肺動脈高壓,出現心悸、氣短、肺動脈瓣區第二心音增強,并可聞及收縮期雜音。
大動脈炎不同時期的癥狀
1.急性期(活動期) 見于疾病早期或慢性炎癥期的再發活動期,主要表現為全身癥狀:發熱、倦怠無力、盜汗、食欲減退、體重減輕、肌肉或(和)關節疼痛、病變血管痛、結節性紅斑等。實驗室檢查有白細胞增高,抗“o”與α1或γ球蛋白值升高,血沉快,crp陽性,抗主動脈抗體效價增高。可持續數周至數月。早期尚未形成動脈狹窄與缺血癥狀時容易誤診為其他疾病,如風濕熱、心肌炎等,有時誤診10余年,直至出現明顯動脈狹窄所引起的組織器官缺血癥狀或體征時方來就診,往往已是慢性炎癥期,此期若同時伴有以上全身癥狀和實驗室檢查陽性結果,則提示患者已是慢性炎癥期的再發活動期,說明病情在進展。
2.遷延期(緩解期) 當急性期癥狀消失后,動脈壁的抗原抗體反應性炎癥仍在緩慢進行,呈長期慢性炎癥反應期階段。實驗室陽性所見亦可恢復正常。病程中活動期與緩解期反復交替存在。此期主要表現為缺血癥狀與體征,其缺血征取決于受累血管部位和病變程度及側支循環代償情況。
3.穩定期(瘢痕期) 疾病活動癥狀消失,受累動脈壁瘢痕纖維化,導致管腔不可逆的狹窄或閉塞。臨床表現因受累動脈部位不同及狹窄程度而有較大差異,主要表現為缺血征,輕者可正常生存,重者可出現心、腦、腎等重要臟器功能衰竭而死亡。
此外,本病可見于兒童到老年的各年齡組中,但絕大多數在30歲以下,好發于青年女性。