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脊髓栓系綜合征

    脊髓栓系綜合征(TCS)是指由于各種先天性或后天性原因導致脊髓受到牽連,而產生一系列的神經功能障礙和伴發畸形。脊髓可以在任何部位受到牽拉,包括頸髓、胸髓及腰骶髓,但最常見的牽拉部位發生在腰骶髓,導致圓錐位于異常低位,是TCS的最常見表現。

  TCS通常發生于兒童,尤其是嬰幼兒,女性略多于男性,其發病率高達1/4000。是一種發病率相當高的疾病。

  TCS 中由于脊髓尤其是圓錐受到長時間牽拉,可以導致脊髓缺血和缺氧,從而發生神經功能損害。一旦發生神經功能損害,往往不可逆轉,需要盡早和及時處理TCS。因此,對于TCS目前提倡早發現、早診斷和早治療,以避免神經功能損害,或者為已經損害的神經功能恢復創造條件,并避免出現新的神經功能損害或者持續性神經功能損害。

  TCS的起病比較隱匿,相當大部分的孩子可以在出現神經功能障礙前無顯著癥狀。TCS的常見癥狀有:疼痛,是最常見的癥狀,表現為難以描述性的疼痛,但無節段性分布;運動障礙,主要為進行性下肢乏力或行走困難,一般為雙側性,也可為單側性,以后可以逐步出現肌萎縮、馬蹄內翻等;可以出現腰骶區感覺障礙,以感覺減退為主;膀胱和直腸功能障礙,主要表現為遺尿和尿失禁;腰骶部皮膚異常:部分兒童患者存在脊膜膨出、皮膚竇道、多毛、局部血管瘤或皮下腫塊(不到40%)。孩子的生長發育、突然的牽拉運動、椎管狹窄和外傷可以突然加重癥狀。

  提高TCS的認識,避免漏診和誤診,及時處理防止病情延誤,對于預后具有重大意義。

  手術是治療TCS的唯一手段。只要患者的一般情況允許,應盡早施行手術。雖然對于是否需要施行預防性手術仍有爭論,但目前大多數主張有必要施行預防性手術,以最大限度避免神經功能損害。因為目前對于TCS的整個病理生理過程尚缺乏完整地了解,無法判斷和預測何時出現神經功能損害,而且一旦神經功能損害出現,往往不可逆轉。

  手術的目的是:去除導致TCS的病因,徹底松解脊髓栓系;最大限度地保護神經功能,尤其是受牽拉的圓錐和相應的脊神經;矯正伴發的脊柱畸形。經過手術后,解除脊髓所受的牽拉,脊髓尤其是圓錐和相應脊神經恢復正常局部血液供應,神經功能可以逐步得到恢復。

  目前的手術方法較20世紀80年代的方法有了顯著的改進,顯微手術技術和手術中神經功能電生理學監護已經逐步成為TCS手術的金標準。顯微手術技術可以仔細分離并切除脊髓栓系,最大限度地保留和栓系關系密切的脊神經以保留最大限度地神經功能。而手術中神經功能電生理學監護可以實時監護脊髓和脊神經功能,不僅可以提高手術安全性,還可以實時了解脊髓栓系是否得到徹底松解。尤其適用于復雜性病例,如混合性脂肪脊膜膨出、首次手術沒有解除栓系的TCS等,可以大大提高手術成功率。

  TCS 如未經治療,其癥狀多在一定時間內進行性加重。手術后多數患者均有不同程度的改善,改善率和改善程度取決于多個因素,包括導致TCS的病因、病程、手術前神經功能是否有損害以及損害程度、手術操作(手術中是否徹底解除脊髓栓系、神經功能是否得到良好保護、是否糾正伴發畸形)、手術后的護理和康復治療。

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