骨巨細(xì)胞瘤是一類較常見的骨腫瘤，占全部骨腫瘤的5%～8%，關(guān)于骨巨細(xì)胞瘤的組織學(xué)性質(zhì)，長期以來一直存在爭議。Cooper在1818年首先描述骨巨細(xì)胞瘤時將其歸類于惡性腫瘤，經(jīng)過長期的觀察總結(jié)以后，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為骨巨細(xì)胞瘤應(yīng)該屬于良性腫瘤范疇，但其具有潛在惡性和侵襲性。
20世紀(jì)40年代，Jaffe提出了骨巨細(xì)胞瘤病理學(xué)分級，根據(jù)腫瘤組織中細(xì)胞成分比例，有無病理性核分裂，有無細(xì)胞間孌，有無肉瘤成分等因素，將骨巨細(xì)胞瘤分為三級，其中Ⅰ級和Ⅱ級為良性，Ⅲ級為惡性。但在長期的臨床實踐過程中，發(fā)現(xiàn)這種單純的組織學(xué)分級常常無法對預(yù)后作出準(zhǔn)確的判斷。
WHO2002年版骨腫瘤分類將骨巨細(xì)胞瘤分為兩類：一類即普通的骨巨細(xì)胞瘤(giant cell tumor, GCT)，為具有局部侵襲性的良性腫瘤，由片狀排列的腫瘤性單核細(xì)胞和其間散在分布的破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞構(gòu)成。另一類稱作“惡性巨細(xì)胞瘤” (malignancy in giant cell tumor)”，或稱為“巨細(xì)胞瘤惡變”，分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。原發(fā)性惡性巨細(xì)胞瘤極為罕見，是指在初次發(fā)病的病灶見到大片良性的巨細(xì)胞瘤與大片高度惡性肉瘤相鄰，涇渭分明。
繼發(fā)性惡性骨巨細(xì)胞瘤是指骨巨細(xì)胞瘤在治療后若干年，同一部位出現(xiàn)了高度惡性肉瘤。可發(fā)生于放療后，亦可無誘因發(fā)生。無論是原發(fā)或繼發(fā)惡性巨細(xì)胞瘤，它們的惡變成分都是高度惡性的梭形細(xì)胞肉瘤，一般是惡性纖維組織細(xì)胞、普通骨肉瘤或纖維肉瘤。