間質性肺炎的發病無性別差異，文獻中的發病年齡范圍是7～83歲，平均49歲。大多數病人既往體健、發病突然;絕大部分患者在起病初期有類似上呼吸道病毒感染的癥狀，可持續1天至幾周，雖經廣泛研究并無病毒感染的證據。半數以上的病人突然發熱、干咳，繼發感染時可有膿痰;有胸悶、乏力、伴進行性加重的呼吸困難，可有發紺、喘鳴、胸部緊迫或束帶感;很快出現杵狀指(趾)。雙肺底可聞及散在的爆裂音。部分患者可發生自發性氣胸。抗生素治療無效，多于2周至半年內死于急性呼吸衰竭和右心功能衰竭。如早期足量應用糖皮質激素，病情可緩解甚至痊愈。

　　時有呼吸困難，干咳。此后常因感冒、急性呼吸道感染而誘發和加重，且呈進行性加重。逐漸出現呼吸增快但無喘鳴，刺激性咳嗽或有咳痰，少數有發燒、咯血或胸痛。嚴重后出現動則氣喘，心慌出虛汗，全身乏力，體重減輕，唇甲紫紺及杵狀指(趾)。作體檢時在下肺野可聽到濕羅音。在并發肺原性心臟病時有肺動脈第二音亢進，頸靜脈努張，肝腫大和下肢浮腫。

　　間質性肺炎早期主要癥狀為咳嗽，不易發覺病因，因而易被耽誤，且此病只能穩定無法根治。中藥調理有一定療效。后期肺部纖維化，出現裂縫。從而導致呼吸困難。纖維化過程不可逆，晚期基本不治。國際上并未了解該病病因，亦不知確切治療方法。

　　間質性肺炎并沒有特異性的臨床診斷指標，所以最重要的是想到該病存在的可能。之后應在AIP和ARDS之間作出鑒別，后者往往都有比較明確的誘因，而前者則多難發現。若要明確診斷，就得依賴臨床診斷和肺組織活檢、尤其是開胸肺活檢。

　　絕大部分的特發性間質性肺炎患者為慢性類型，表現為進行性加重的肺部受損，其平均存活期為4年。但有些病人也會在慢性病程的任何階段出現病情的急性加重，而這又往往被誤診為肺部感染。其中的原因尚不清楚。

　　在一部分系統性疾病，特別是結締組織病和血管炎中，也可出現與AIP的臨床和病理表現相同的病例。通過對文獻的復習以及從自身的臨床經驗來看，筆者認為，尚不應將這2種類似于AIP的疾病劃入AIP范疇。因為，它們的確切病因尚不清;AIP只見于既往無肺部疾患的病人，而后兩者均已有肺部損傷;這兩大類疾病在對治療的反應和預后上的確存在差異。