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內聽道內的腫瘤最常見的癥狀為單側感音神經性聽力下降，常作為首發癥狀出現。一側漸進性耳聾，言語識別率下降，早期常表現為與人談話時，聞其聲而不解其意，漸漸發展為全聾。也有約1/4的患者可表現為突發性聾，在突發性耳聾的患者中有1%～2.5%的患者最終被確診為聽神經瘤，故應注意排除。
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