本病大多隱匿，進展緩慢，許多病人常于癥狀出現數月或數年后才確診，最多見的為疲乏，體重減輕及巨脾壓迫引起的各種癥狀，起初，全身情況尚好，逐漸出現脾增大，代謝亢進，貧血加重的癥狀，晚期可有出血癥狀。其臨床表現主要有：
1、脾，肝腫大脾大是最重要的臨床表現，發生率幾乎100%，偶爾病人自己發現左上腹有一腫塊或體檢時被發現，有人認為脾大程度與病程有關，脾肋下每1CM代表一年病程，由于脾大，常感覺腹部飽滿或沉重壓迫，脾觸之堅實，一般無壓痛;但如脾增大太快，可因脾局部梗死而發生局部疼痛，甚至可以聽到摩擦音。
2、全身性癥狀中晚期病人大多有乏力，體重減輕，怕熱，多汗等癥狀，食欲一般或減退，晚期消瘦尤為明顯。
3、貧血早期既有輕度貧血，隨血紅蛋白下降逐漸加重，晚期面色蒼白，疲乏，無力，體力活動后氣促，心悸等癥狀較明顯。
4、出血癥狀早期血小板計數增高或正常，無出血癥狀，晚期血小板減少，皮膚常出現紫癜或瘀斑，可有鼻衄。
5、其他少數病人可有不明確的骨痛，很少數病人因血尿酸增高而發生繼發性痛風性關節炎。