肝豆狀核變性(hepatolenticular degeneration,HLD)又稱 W ilson Disease (WD)是一種好發于青少年的常染色體隱性遺傳性疾病。本病特點是腦基底核變性、角膜色素環(Kay- ser-Fleischer環)、肝硬化和腎功能損害。
器官組織中尤其是肝、腦、腎和角膜中有大量銅沉積。而由于銅離子在各臟器沉積的先后不同和數量不一,臨床出現多種多樣的臨床表現,如震顫、扭轉痙攣、精神障礙、肝脾腫大、腹水等。是少數對癥治療有效的遺傳病之一,其療效與開始治療的時間、飲食控制、是否堅持長期服藥密切相關。
1 生命體征的護理
對患者進行常規的的生命體征的監護,定期測量體溫、血壓、脈搏、呼吸,對并發腦病的患者密切觀察呼吸及神經、精神癥狀。
2 觀察用藥后反應
在驅銅治療時,密切注意觀察患者的各種反應,這要求我們對患者因電解質紊亂所出現的癥狀非常熟悉,如在連續大劑量驅銅時,患者極易出現低鈣引起的抽搐癥狀,輕度低鉀出現的疲倦、神情淡漠、惡心、嘔吐、腹脹、腹痛、心律失常、心功能下降等癥狀,嚴重者可出現四肢對稱性肌無力,甚至呼吸困難、昏迷、心臟收縮期停搏而死亡,我們根據相關的臨床表現、心電圖特征確定患者是否低鈣、低鉀。一經發現異常,及時報告給醫生。
并積極配合醫生給予患者補鈣、補鉀,同時嚴密觀察病情,記錄24 h出入量、心電圖改變等,如有異常及時報告醫師,并積極配合檢測血鉀濃度,防止發生高血鉀。
3 飲食護理
做好必要的飲食指導,針對不同患者的不同癥狀做好對應的飲食護理。我們要求患者每天飲食中銅的含量不超過1~1·5 mg。
①禁止使用銅制的炊具、器皿燒煮食物,禁用含銅高的食物,如:肥豬肉、動物內臟和血、小牛肉等;各種豆類、堅果類和菌類、貝類、魷魚、河蚌、螺獅、牡蝸和蝦蟹類;龍骨、烏賊、全蝎、僵蠶等動物性中藥,以及巧克力、可可、咖啡等。盡量少吃含銅較高的食物:如牛肉、雞蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋頭、蔥、糙米、標準面和蜂蜜等。
?、?適宜日常攝食的低銅食物有精白米、面、瘦豬肉、瘦雞鴨肉、馬鈴薯、小白菜、蘿卜、藕、薺藍、桔子、蘋果、桃子及砂糖等。
?、圻m量選用鋅、鎂含量高的食物,可抑制銅在腸道吸收。食用高糖類飲食,有利于保護肝臟,同時促進銅的排出。
4 對癥護理
?、賹Ω味範詈俗冃阅X病患者應注意忌服興奮神經系統的食物,如濃茶、咖啡、肉湯、雞湯等食物,以免加重腦損害;對肝豆狀核變性引起肝硬化及肝功能代償期的病情嚴重合并有腹水的患者,一般給予低鹽高蛋白飲食,多食黑魚湯、冬瓜湯有利尿消腫功效。出現假性球麻痹等引起吞咽困難者讓他們禁止進食饅頭、包子、燒餅等塊狀食物,以防止誤咽、阻塞氣管引致窒息,應盡量讓患者服用軟食或半流質飲食。
?、趹枚€基丙磺酸鈉,同時應適量服用碳酸氫鈉,防止酸堿失衡;我院一般在停用二巰基丙磺酸鈉后,在定期監控尿銅的情況下,囑患者堅持口服青霉胺。此藥不良反應可引起VitB6缺乏的神經炎,故囑患者多食富含VitB6的食品。
③對肝豆狀核變性患者有肌強直或嚴重震顫、不自主運行等癥狀者,因其體力消耗過多,故囑患者注意適當補充營養。多選用蛋清、牛奶及奶制品等優質蛋白質。這類食物中不僅低銅,而且長期服用有排銅效果,還有保護肝臟的作用。
?、軐Φ外}患者要求患者多食用去油骨頭湯、蛋黃等含鈣豐富的食物,必要時口服或靜脈補充鈣劑。
?、輰Ω味範詈俗冃猿霈F溶血性貧血的患者,囑其多補充含鐵和VitC多的食物,對改善癥狀是十分有利的。
?、迣τ芯癜Y狀而拒食的患者,要耐心勸喂,必要時采用鼻飼或靜脈營養供給,以保證營養需要。另一方面還需注意維持水、電解質平衡。
5 心理護理
肝豆狀核變性為常染色體隱性遺傳性疾病,患者對自己疾病的愈后持悲觀態度,在做好患者基礎護理的前提下,我們著重做好患者的心理護理。
?、賹π氯朐旱幕颊邿崆榻哟?詳細介紹入院須知,讓患者盡快熟悉環境,以積極的心態適應角色的轉換。幫助患者建立良好的人際關系,包括醫患關系、護患關系、患者與患者之間的關系等。
?、? 對焦慮、煩躁的患者我們主動與他們交朋友,促膝談心,從工作、家庭、生活等方面入手聊天,讓患者對我們確立基本的信任。當對自己病情提出疑問的患者,做好科學的解釋工作, 緩解他們的身心壓力。
?、鄹味範詈俗冃詫儆谶z傳性疾病,患者對自身病情易產生悲觀情緒,我們在協助醫生做好治療的前提下,一方面加強與患者的心理溝通,以嚴謹、熱情的工作態度,耐心細致的工作作風最大限度地取得患者的信任,使他們視護士為親人,有什么心里話愿意對護士說;另一方面我們積極與患者的單位、家屬、朋友取得聯系,讓他們時常探望、細心照顧患者,給予患者更多的關愛,讓患者有歸屬感, 以利于患者病情的穩定與恢復。
?、軐τ诔霈F躁狂等精神癥狀的患者,密切觀察,一旦有初期表現立刻報告醫師,及時應用鎮靜劑,所有患者均未出現因為精神癥狀而致傷害或影響治療的情況發生。