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缺指畸形如何分類及臨床表現(xiàn)

  缺指畸形( ectrodactyly )是指先天性手指缺失,發(fā)病率極低。可以是手指部分缺失,也可以是一個或幾個手指缺失,也可合并掌骨缺失而形成裂手畸形,嚴(yán)重者可為全手缺失。缺指畸形常合并先天性環(huán)狀縮窄帶畸形,亦可與并指、胸大肌缺失等畸形合并存在。

  病因

  可為遺傳因素所致,亦可因外環(huán)境壓迫所致,如羊膜索帶或臍帶纏繞壓迫所致的子宮內(nèi)截肢,造成全手或肢體缺肢畸形。

  分類

  1.撓側(cè)列缺失形成拇指缺失。可合并第一掌骨、撓側(cè)腕骨和撓骨的缺如。軟組織發(fā)育不良,手及腕向撓側(cè)偏斜,前臂向撓側(cè)彎曲,形成撓側(cè)球棒手。 2 .中央列缺失中指的缺失。合并掌、腕骨的缺失而形成分裂手。 3 .尺側(cè)列缺失環(huán)、小指及尺側(cè)腕掌骨和尺骨缺失,合并軟組織發(fā)育不良;手腕向尺側(cè)傾斜,形成尺側(cè)球棒手。

  臨床表現(xiàn)

  手指的缺失可以表現(xiàn)一個手指或多個手指的缺失,拇指多合并掌骨撓側(cè)列的腕骨及撓骨遠(yuǎn)端的缺失,而形成撓側(cè)球棒手;而環(huán)、小指合并尺側(cè)列掌、腕骨和尺骨缺失而表現(xiàn)尺側(cè)球棒手。中指合并掌骨缺失而出現(xiàn)分裂手。缺指可與并指畸形同時存在,可為缺一個手指,其余二指相并 ,亦可為多個手指缺指并且相并 ,嚴(yán)重者可表現(xiàn)全手或整個上肢的缺損。亦有表現(xiàn)為缺趾者。

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