聽神經鞘瘤占腫的9.0%，僅次于膠質細胞瘤和腦膜瘤。大多數見于前庭神經，偶見三叉神經、面神經、舌咽神經、迷走審經、副神經、舌下神經、動眼神經及滑車神經。分布的部位，以小腦橋腦角最多，其次為中顱窩低、鞍旁、后顱窩底、嗅溝及腦內。

　　1、病理

　　聽神經瘤起源于胚層，一般由Schwann氏細胞發展而來，大多數發生于前庭神經，少數發生于耳蝸神經。前庭神經鞘細胞增生，逐漸形成腫瘤。初期為球形或卵圓形，實質性，有完整的包膜，邊界清楚，由內聽動脈供血。腫瘤增大后，壓迫內耳道的耳蝸神經、面神經及內聽動脈。內聽動脈是內耳的唯一供應動脈，由于受壓而發生內耳缺血，產生前庭、耳蝸的機能障礙，也可由于前庭神經、耳蝸神經直接受壓而發生。隨著腫瘤的進一步長大，擠壓三叉神經、腦干、小腦及后組顱神經，并使腦脊液循環受阻而發生顱內壓增高。

　　2、臨床表現

　　首發癥狀多為聽神經的刺激或破壞癥狀，表現患側耳鳴、耳聾或眩暈。耳鳴為高音性、連續性，聽力減退多與耳鳴同時出現，但常不能被人所察覺，不少病人因其他癥狀做聽力測驗時才被發現，眩暈多不伴嘔吐、惡心，少數病人有類似美尼爾氏征的發作。其它首發癥狀有顱內壓增高癥狀(14%)，三叉神經癥狀(8%)，小腦功能障礙(5%)，肢體乏力(5%)和精神異常(3%)。

　　腫瘤向小腦橋腦隱窩發展，壓迫三叉神經根，引起同側面部麻木、痛覺減退、角膜反射減退，少數病人發生三叉神經痛的癥狀。

　　腫瘤向下發展，壓迫第9、10、11顱神經，可引起吞咽困難、進食嗆咳、聲音嘶啞、同側咽反射減退或消失、軟腭麻痹、胸鎖乳突肌與斜方肌乏力。

　　腦脊液循環受阻則出現顱內壓增高癥狀與體征，如頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、繼發性神經萎縮。

　　病程一般較長，呈進行性發展，但也有癥狀突然惡化或緩解的波動。

　　3、診斷

　　有典型小腦橋角綜合征和內耳道擴大者即可確診。但多已發展到相當大的程度。為了降低手術死亡及病殘率，提高全切率，提高面、耳蝸神經的保留率，關鍵在于早期診斷。因此，對于不明原因的耳鳴和聽力進行性減退的患者，除進行一般神經系統檢查外，還要作以下檢查：

　　(1)聽力計測驗。

　　(2)前庭功能試驗。

　　(3)聽覺腦干誘發電位。

　　(4)面神經功能試驗。

　　(5)放射學檢查。

　　(6)腦脊液檢查。

　　4、治療及護理

　　(1)聽神經鞘瘤是良性腫瘤，手術治療應完全切除，減少腫瘤周圍組織的損傷。

　　(2)聽神經瘤位于橋小腦角，解剖關系復雜而重要，手術難度大，時間長，位置在后顱凹，既是腦干所在處，又是腦脊液循環道路，因引必須嚴密觀察生命體征的變化。注意術后血腫，早期發現、早期處理。

　　(3)腫瘤向小腦角發展，可發生面癱、三叉神經受損，易發生角膜潰瘍，護理不當可因角膜潰瘍而造成失明，采取措施后眼瞼不能閉合者，可暫時進行眼瞼縫合。

　　(4)腫瘤向下發展，壓迫第9、10、11顱神經，可致吞咽反射減弱消失，進食嗆咳等，手術后以上癥狀加重，如有排痰困難，不易吸除時可行氣管切開。進食不能者為保證病人營養，應給鼻飼飲食。能進食者要注意食物溫度，防止燙傷。

　　(5)加強口腔護理，病情較重又不能從口進食，每天要清潔口腔2-3次，防止口腔并發癥的發生，對口角潰瘍者除給藥物治療，局部可涂藥膏。