運動神經元病如果耽誤治療，可在1-3年病情惡化死亡，許多患者在初期時，由于癥狀輕微會對疾病有所忽視，無形之中加重了病癥，直到病情程度較重后才想起治療的重要性，此時危害變得更大，不利于疾病的治療。

　　運動神經元病是一組病因未明，選擇性侵犯運動神經系統功某一部份的進行性變性病。病變范圍包括脊髓前角細胞(脊髓前角細胞【譯】：脊髓前角細胞是指的脊柱中脊髓灰質中的一類細胞)、腦神經運動核、皮質錐體細胞、皮質延髓束和皮質脊髓束。臨床表現為下運動神經元損害及相應肌群的萎縮、無力、延髓麻痹和上運動神經元(錐體束)損害體征。

　　運動神經元病習慣上根據癥狀分布特點分為數種類型，主要包括肌萎縮性側索硬化癥、進行性脊肌萎縮癥和進行性延髓麻痹等。

　　其中，前者為本病代表性類型，其他類型可視為變異型。在肌萎縮性側索硬化癥中，少數不典型病例的首發癥狀，可從下肢遠端開始，后及上肢;或腹肌、脊肌首先受累;有些女性患者則首先表現肩胛帶肌萎縮;侵及胸大肌、呼吸肌者，可出現呼吸困難。而且，有部分肌萎縮性側索硬化癥患者人群，常合并帕金森病和癡呆，稱為帕金森-癡呆和肌萎縮性側索硬化復合癥。

　　運動神經元病的晚期癥狀：

　　一、下運動神經元型：少數肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始，個別也可從上下肢的近端肌肉開始。顱神經損害常以舌肌最早受侵，出現舌肌萎縮，伴有顫動，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力，以致病人構音不清，吞咽困難，咀嚼無力等。球麻痹可為首發癥狀或繼肢體萎縮之后出現。晚期全身肌肉均可萎縮，以致臥床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。

　　二、上運動神經元型：表現為肢體無力、發緊、動作不靈。癥狀先從雙下肢開始，以后波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態，腱反射亢進，病理反射陽性。若病變累及雙側皮質腦干，則出現假性球麻痹癥狀，表現發音清、吞咽障礙，下頜反射亢進等。本癥臨床上較少見，多在成年后起病，一般進展甚為緩慢。

　　三、上、下運動神經元混合型：病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起。本病多在40～60歲間發病，約5～10%有家族遺傳史，病程進展快慢不一。 運動神經元病的特征

　　溫馨提示：發現運動神經元病癥狀，患者應該予以重視，以便控制疾病的發展，不要待癥狀加重后追悔莫及。

　　【參考文獻：《卒中與神經疾病》《運動神經元病的診斷與治療》《運動神經元病的診斷與治療:神經系統疑難病特色治療》】