運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷是一種常見的慢性疾病,嚴(yán)重影響了我們的工作和生活,多數(shù)以成年人最容易患病,常見癥狀有說話不清、舌肌萎縮、聲音嘶啞或者吞咽困難等,以下就是詳細(xì)的講述。
進(jìn)行性肌萎縮癥:多發(fā)病于40歲以后,病變?cè)缙诔霈F(xiàn)延髓損害的癥狀,病人可有舌肌萎縮纖顫,吞咽困難,飲水嗆咳和語言含糊等。后期因損害橋腦(橋腦【譯】:腦橋的部位位于延髓上方,腹面膨大的部分稱為腦橋基底部)和皮質(zhì)腦干束,可以合并假性延髓麻痹的表現(xiàn)。如侵犯皮質(zhì)脊髓束側(cè)有肢體腱反射的亢進(jìn)和病理反射陽性。
進(jìn)行性延髓麻痹:病變僅僅局限于脊髓前角細(xì)胞不影響上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元, 出生后發(fā)病的患兒哭聲微弱,明顯紫紺,全身弛緩性肌肉無力和肌肉萎縮,萎縮以骨盆帶和下肢近端開始,向肩胛帶,頸項(xiàng)部和四肢遠(yuǎn)端發(fā)展,顱神經(jīng)支配的肌肉也極易損害,但臨床少見肌束顫動(dòng)、智力、感覺和植物神經(jīng)功能相對(duì)完好。
肌萎縮性側(cè)索硬化癥(ALS):最常見,發(fā)病年齡在40-50歲,男性多于女性,起病方式隱匿,緩慢進(jìn)展。臨床癥狀常首發(fā)于上肢遠(yuǎn)端,表現(xiàn)為手部肌肉萎縮、無力、逐漸向前臂、上臂和肩胛帶發(fā)展;萎縮肌肉有明顯的肌束顫動(dòng);此時(shí)下肢則呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓,表現(xiàn)為肌張力增高,腱反射亢進(jìn),病理征陽性,癥狀通常自一側(cè)發(fā)展到另一側(cè),基本對(duì)稱性損害,隨疾病發(fā)展,可逐漸出現(xiàn)延髓、橋腦路神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核損害癥狀,舌肌萎縮纖顫,吞咽困難和言語含糊;晚期影響抬頭肌力和呼吸肌,ALS主要臨床特征:上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)損害。
原發(fā)性側(cè)索硬化癥:中年男性發(fā)病較多,臨床呈現(xiàn)緩慢進(jìn)展的肢體上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓、肌無力、肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和病理征陽性。一般少有肌肉萎縮,不影響感覺和植物神經(jīng)功能,可以侵犯腦干的皮質(zhì)延髓束,表現(xiàn)為假性延髓麻痹。
溫馨提示:發(fā)現(xiàn)病情要及早的到醫(yī)院進(jìn)行治療,以免病情加重給您帶來更嚴(yán)重的危害。
【參考文獻(xiàn):《卒中與神經(jīng)疾病》《運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的診斷與治療》】