1肺動脈高壓簡介編輯本段
肺動脈高壓簡介
肺動脈高壓是各種原因引起的靜息狀態下右心導管測得的肺動脈平均壓25mmHg的一組臨床病理生理綜合征。肺動脈高壓可以作為一種疾病而獨立存在，更常見的是很多疾病進展到一定階段的病理生理表現。由于肺血管重塑引起肺循環血流動力學改變，最終可導致右心衰竭，甚至死亡。肺動脈高壓是我國臨床常見疾病，其致殘和致死率頗高，也是嚴重危害患者身心健康，增加社會醫療負擔的重大疾病。
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2肺動脈高壓發病原因編輯本段
肺動脈高壓發病原因
肺動脈高壓的程度取決于相關的心臟畸形，常見的引起繼發性肺動脈高壓的先天性心臟病包括： 主動脈狹窄、主肺動脈窗、房間隔缺損、完全性房室間隔缺損、動脈縮窄、擴張性心 肌病、右室雙出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狹窄、動脈導管未閉、單心室、永存動脈干、室間隔缺損。
肺動脈高壓的癥狀包括：呼吸短促、易于疲勞、暈厥、胸痛以及腿部和踝部的水腫。此外，心臟聽診會發現P2亢進。如果不及時治療，患者的肺動脈高壓會逐步加重，甚至使壽命縮短。多數肺動脈高壓相關的癥狀源自右心系統的衰竭。因為右心是將血液射入肺部，如果肺動脈壓力逐步增高，則會是右室負荷不斷加重，繼而出現上述的癥狀。
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3肺動脈高壓疾病分類編輯本段
肺動脈高壓疾病分類
自1973年世界衛生組織主辦的第一屆原發性肺動脈高壓國際研討會提出肺動脈高壓的第一個分類以來，肺動脈高壓的臨床分類經歷了一系列的變化。2009年歐洲心臟病學會和歐洲呼吸病學會(ESC/ERS)發布的《肺動脈高壓診治指南》采用2008年在Dana Point制定的肺動脈高壓臨床分類，將肺動脈高壓分為五類，見表1。
表1 肺動脈高壓臨床分類(Dana Point，2008)
1動脈性肺動脈高壓(pulmonary arterialhypertensio，PAH)
1.1特發性肺動脈高壓
1.2可遺傳性肺動脈高壓
1.2.1BMPR2基因(骨形成蛋白Ⅱ型受體基因)
1.2.2ALK1(激活素受體樣激酶1)、endoglin基因(伴或不伴遺傳性出血性毛細血管擴張癥)
1.2.3未知基因
1.3藥物和毒物所致肺動脈高壓
1.4相關性肺動脈高壓(associated withpulmonary arterial hypertension，APAH)
1.4.1結締組織病
1.4.2 HIV感染
1.4.3門脈高壓
1.4.4先天性心臟病
1.4.5血吸蟲病
1.4.6慢性溶血性貧血
1.5新生兒持續性肺動脈高壓
1' 肺靜脈閉塞病(pulmonaryveno-occlusive disease，PVOD)和(或)肺毛細血管瘤(pulmonary capillary haemangiomatosis ，PCH)
2左心疾病所致肺動脈高壓
2.1收縮功能不全
2.2舒張功能不全
2.3瓣膜病
3肺部疾病或低氧血癥所致肺動脈高壓
3.1慢性阻塞性肺疾病
3.2肺間質性疾病
3.3其他伴有限制性、阻塞性或混合性通氣障礙的肺部疾病
3.4睡眠呼吸暫停綜合征
3.5肺泡通氣不足
3.6慢性高原病
3.7發育異常
4慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(chronicthromboembolic pulmonary hypertension ，CTEPH)
5不明機制和(或)多種機制所致肺動脈高壓
5.1血液系統疾病：骨髓增生性疾病，脾切除術
5.2系統性疾病：結節病、肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥、淋巴管肌瘤病、多發性神經纖維瘤、血管炎
5.3代謝性疾病：糖原貯積病、高雪氏病、甲狀腺疾病
5.4其他：腫瘤樣阻塞、纖維性縱膈炎、透析治療的慢性腎衰竭
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4肺動脈高壓病理生理編輯本段
肺動脈高壓病理生理
主要累及肺動脈和右心，表現為右心室肥厚，右心房擴張。肺動脈主干擴張，周圍肺小動脈稀疏。肺小動脈內皮細胞、平滑肌細胞增生肥大，血管內膜纖維化增厚，中膜肥厚，管腔狹窄，閉塞，扭曲變形，呈叢狀改變。肺小靜脈也可以出現內膜纖維增生和管腔阻塞。 IPAH特征性的病理改變為肺小動脈管壁增厚，可涉及中層、內膜和外膜。有肺小動脈閉塞、向心性內膜增厚的改變。較大的血管可有叢狀損傷和偏心性內膜增厚。肺動脈高壓與肺動脈管壁增厚，管腔狹窄和原位血栓形成的聯合效應有關。IPAH常見的肺小動脈的病理改變如下：
1.小動脈中膜肥厚和細動脈肌化，是IPAH早期的血管改變。以顯著的小動脈中膜增厚和無肌層的泡內動脈肌化為特征。
2.內膜增生： 內膜增生主要有兩種類型
①內膜細胞性增生，此時疾病處于較早的階段，病變具有可逆性;
②向心性板層性(洋蔥皮樣)內膜纖維化，由肌成纖維細胞和彈力纖維組成，被豐富的無細胞結締組織基質分隔，多屬于不可逆性改變，反映病情進展到了較嚴重的階段。內膜增生導致肺血管床減少。
3.原位血栓形成 ： 偏心性內膜板層樣纖維化于肺血管隨機分布,是局部血栓形成和再通的結果,盡管有人認為這可能是肺內微血栓栓塞,然而至今尚未發現IPAH患者有微栓子來源。
4.叢樣病變：叢樣病變是由成肌纖維細胞、平滑肌細胞和結締組織基質作為襯里的內皮管道局灶性增生，局限于小肺動脈和泡內肺動脈，并有動脈壁擴張和部分破壞，病變內有纖維蛋白血栓和血小板，病變可進入血管周圍結締組織。多發生在動脈分叉或新生動脈發源處。特發性肺動脈高壓易發生在血管外徑小于100um的動脈。叢樣病變并非是特發性肺動脈高壓所特有的病理改變，其實也見于其他疾病，如先心病左向右分流性肺動脈高壓。
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5肺動脈高壓臨床表現編輯本段
肺動脈高壓臨床表現
肺動脈高壓缺乏特異性的臨床癥狀，患者早期可無自覺癥狀或僅出現原發疾病的臨床表現，隨肺動脈壓力升高出現一些非特異性癥狀，如勞力性呼吸困難、乏力、腹脹、心絞痛、暈厥等。由于肺動脈壓升高可出現右房、右室肥厚的體征，如P2亢進，三尖瓣返流造成的全收縮期雜音，肺動脈瓣閉鎖不全造成的舒張期雜音和右室第三心音。右心衰竭時可見頸靜脈怒張，肝腫大，下肢水腫。還可發現肺動脈高壓病因相關的體征，如毛細血管擴張癥和指狀潰瘍及指端硬化常見于硬皮病患者;吸氣相濕啰音提示間質性肺病;如果患者有蜘蛛痣，肝掌，睪丸萎縮提示肝臟疾病。如果在特發性肺動脈高壓患者中發現杵狀指提示先心病或周圍血管閉塞病。世界衛生組織(WHO)根據肺動脈高壓患者臨床表現的嚴重程度將肺動脈高壓分為4級.
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6肺動脈高壓疾病檢查編輯本段
肺動脈高壓疾病檢查
2009年歐洲心臟病學會和歐洲呼吸病學會(ESC/ERS)發布的《肺動脈高壓診治指南》提到下列實驗室和輔助檢查有助于提示肺動脈高壓的診斷，確定肺動脈高壓的分類。[3]
心電圖
如果心電圖證明患者右室肥大、勞損，右房擴張更加支持肺高血壓的診斷。如果沒有上述心電圖特征，也不能排除肺高血壓的診斷和嚴重的血流動力學的改變。心電圖檢查作為肺高血壓的篩查手段，其敏感性(55%)和特異性(70%)均不是很高。
胸部放射檢查
胸片的改變包括肺動脈擴張和周圍肺紋理減少。危重患者中可能有右房，右室的擴大。胸片檢查可以幫助排除中到重度的肺部疾病或肺靜脈高血壓患者。但肺高血壓的嚴重程度和肺部放射性檢查的結果并不一致。
肺功能檢查和動脈血氣分析
肺功能檢查和血氣分析有助于區別氣道或肺實質疾病。肺動脈高壓患者表現為肺彌散功能障礙(通常是預計值的40%～80%)和輕到中度肺容積減少。由于過度換氣，動脈二氧化碳分壓通常降低。COPD導致缺氧性肺高血壓，肺功能和血氣表現為殘氣量增加，一氧化碳彌散功能降低，二氧化碳分壓正常或降低。
超聲心動圖
經胸壁超聲心動圖能夠反映右心血流動力學變化，如肺動脈壓力(PAP)。每一個疑似PH患者都應該進行該項檢查。PAP是通過三尖瓣返流峰速度來估計的。在重度三尖瓣返流患者中，使用簡化的Bernoulli公式就會低估或高估肺動脈的收縮壓，大于10mmHg的誤差是很常見的。因此，肺高血壓不能完全依賴超聲估計肺動脈收縮壓來確診。其他超聲心動變量可提示肺動脈高壓的存在，包括肺動脈瓣回流速度增加，右室射血加速度時間縮短。右心三維增加，室間隔形態和功能異常，右室壁厚度增加，肺動脈擴張等，并且在疾病的進程中愈加明顯。但是這些特征的敏感性還是值得商榷的。超聲心動圖有助于疑似或確診PH的患者尋找病因。多普勒超聲檢查不適用于篩查輕度，無癥狀的肺高血壓患者。
通氣/灌注掃描
通氣/灌注掃描用于肺動脈高壓(PH)中懷疑慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(CETPH)的患者。通氣/灌注掃描在確診CTEPH中比CT的敏感性高。一個正常或低可能性的通氣/灌注掃描能有效的排除CTEPH。在動脈型肺動脈高壓(PAH)患者中該檢查可以正常，也可以外周小部分通氣/血流不匹配，無部分灌注缺失。增強CT能全面的檢查，但是不能替代傳統的肺血管攝片和通氣/血流掃描。
高分辨率計算體層成像
造影劑強化的X線斷層攝影術，肺血管造影：高分辨率CT能夠清晰地顯示肺實質的圖像，有助于確診肺間質性疾病和肺氣腫。高分辨率CT可以幫助確診臨床上懷疑肺靜脈閉塞病(PVOD)患者。PVOD的特征是間質水腫，小葉中心型斑片狀模糊影，呈毛玻璃狀，小葉間隔增厚。增強CT血管造影術在確診CETPH是否能夠外科手術是很有幫助的。它可以很清晰地呈現典型的CETPH的影像學特征，如完全的充盈缺損，條和片狀，不規則的血管內膜，其精確性和可靠性能與數字減影血管造影媲美。采用這種技術可以使支氣管動脈網絡清晰成像。傳統的肺血管造影在很多研究中心診斷CTEPH患者中還是必須的手段。血管造影術在診斷血管炎和動靜脈畸形中也是很有幫助的。
心臟(核)磁共振影像學
心臟(核)磁共振影像提供了一種直接的評價右室大小，形態，功能和無創評價血流動力包括心排血量，CO，肺動脈擴張，右室重量的方法。心臟(核)磁共振影像特別適合通過血流動力學檢測，評估患者預后。
血液檢查和免疫學檢查
每位患者都要求做常規血生化，血液病學，甲狀腺功能等檢查。血清學項目在確診CTD，HIV，肝炎等是很重要的。通過這些檢查，主要排除系統性硬化癥，因為該種情況很容易發展到PAH。抗著絲粒抗體和其他的抗核抗體如dsDNA，抗-Ro，U3- RNP，B23，Th/To在限制性硬皮病患者中經常呈陽性。各種彌散性硬皮病患者中，U3-RNP呈典型陽性。系統性紅斑狼瘡患者中，常發現抗心磷脂抗體陽性。CETPH患者需進行凝血功能檢查包括抗-磷脂抗體，狼瘡抗凝物，抗心磷脂抗體等。HIV檢查是強制性的。超過2%的肝病患者會發生PAH，因此，如果有臨床表現，肝功能檢查和肝炎血清學檢查也是必須做的。在PAH患者中甲狀腺疾病也不少見，如果病程急劇變化應該想到進行甲狀腺功能檢查。[2][4]
腹部超聲診斷
腹部超聲檢查可以排除肝硬化和門脈高壓。應用造影劑和彩色多普勒超聲能夠提高準確率。門脈高壓可以通過右心導管檢查阻塞靜脈和非阻塞靜脈壓力差確診。
右心導管和血管反應性試驗
右心導管檢查(RHC)是確診肺動脈高壓(PAH)，評估血流動力學損傷嚴重程度及測試血管反應性的標準方法。右心導管檢查應該在有經驗的臨床中心進行，檢查時必須記錄的參數包含：肺動脈壓力(PAP，收縮、舒張、平均)，右房壓，肺毛壓(PCWP)，右室壓。熱稀釋法或Fick 法計算心輸出量(CO)時必須重復三次。如果有體肺分流，計算CO應采用Fick法。精確測量PCWP有助于鑒別左心疾病造成的PH。PCWP大于 15mmHg排除毛細血管前PAH。右心導管做急性血管擴張試驗能鑒別出可長期應用鈣離子拮抗劑的患者采用的試驗藥物必須是安全，半衰期短，易于操作，對體循環影響小的藥物。目前最常用的是NO;根據以往的經驗，靜脈注射的依前列醇或腺苷也能替代NO。(但是有擴張體循環的危險)。吸入伊洛前列環素能獲得很好的擴張血管的作用。它們能否作為CCB治療的篩選藥物還沒有相關的研究。由于副作用很多，口服或靜脈CCB不推薦為試驗用藥。急性血管擴張試驗的陽性反應標準為：平均PAP下10mmHg，絕對值小于等于40mmHg，CO升高或不變。專家們推薦在IPAH患者中進行血管擴張反應試驗，以觀察陽性者是否能從CCB的長期治療中獲益。
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7肺動脈高壓肺動脈高壓的發病率如何?編輯本段
肺動脈高壓肺動脈高壓的發病率如何?
肺動脈高壓患病率在美國男性34歲以上者為13.4%，64歲以上者為28.2%，占心導管檢查的45%，占心瓣膜病的69%，冠心病的44%，心內分流先天性心臟病的74%及幾乎全部重癥慢性肺疾病患者。
目前國內尚無確切流行病學資料，我國肺心病患病率遠遠高于西方，故肺動脈高壓患病率不會太低。肺動脈高太可出現慢性阻塞性肺氣腫、慢性肺源性心臟病、右心衰竭等并發癥。
生活中肺動脈高壓病人應積極預防慢性阻塞性肺部疾病是預防肺動脈高壓的關鍵，要消除不良的生活習慣，如戒煙、改善生活環境的空氣質量，防治呼吸系統的疾病。積極參加體育鍛煉，增強身體素質。提高防御疾病的能力。對慢性肺部疾病要積極預防和及時治療，防止轉為慢性遷延性疾病。
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8肺動脈高壓肺動脈高壓的預后及預防編輯本段
肺動脈高壓肺動脈高壓的預后及預防
肺動脈高壓預后如何?肺動脈高壓的預后取決于潛在疾病的成功治療。一般來說，原發性肺動脈高壓的預后較差，從確診時起，生存時間不到3年。
然而，也有用鈣通道阻滯藥和前列環素治療獲長期存活的報道。而目前用內皮素拮抗藥經驗太少，無法對生存改善情況下結論。不積極治療病人最終可能死于惡化的右心衰，除非行移植術。
肺動脈高壓如何預防?
1、積極預防慢性阻塞性肺部疾病是預防肺動脈高壓的關鍵，要消除不良的生活習慣，如戒煙、改善生活環境的空氣質量，防治呼吸系統的疾病。積極參加體育鍛煉，增強身體素質。提高防御疾病的能力。
2、對慢性肺部疾病要積極預防和及時治療，防止轉為慢性遷延性疾病。
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9肺動脈高壓診斷鑒別編輯本段
肺動脈高壓診斷鑒別
疾病檢查
2009年歐洲心臟病學會和歐洲呼吸病學會(ESC/ERS)發布的《肺動脈高壓診治指南》提到下列實驗室和輔助檢查有助于提示肺動脈高壓的診斷，確定肺動脈高壓的分類。
心電圖
如果心電圖證明患者右室肥大、勞損，右房擴張更加支持肺高血壓的診斷。如果沒有上述心電圖特征，也不能排除肺高血壓的診斷和嚴重的血流動力學的改變。心電圖檢查作為肺高血壓的篩查手段，其敏感性(55%)和特異性(70%)均不是很高。
胸部放射檢查
胸片的改變包括肺動脈擴張和周圍肺紋理減少。危重患者中可能有右房，右室的擴大。胸片檢查可以幫助排除中到重度的肺部疾病或肺靜脈高血壓患者。但肺高血壓的嚴重程度和肺部放射性檢查的結果并不一致。
肺功能檢查和動脈血氣分析
肺功能檢查和血氣分析有助于區別氣道或肺實質疾病。肺動脈高壓患者表現為肺彌散功能障礙(通常是預計值的 40%～80%)和輕到中度肺容積減少。由于過度換氣，動脈二氧化碳分壓通常降低。COPD導致缺氧性肺高血壓，肺功能和血氣表現為殘氣量增加，一氧化碳彌散功能降低，二氧化碳分壓正常或降低。
超聲心動圖
經胸壁超聲心動圖能夠反映右心血流動力學變化，如肺動脈壓力(PAP)。每一個疑似PH患者都應該進行該項檢查。 PAP是通過三尖瓣返流峰速度來估計的。在重度三尖瓣返流患者中，使用簡化的Bernoulli公式就會低估或高估肺動脈的收縮壓，大于10mmHg的誤差是很常見的。因此，肺高血壓不能完全依賴超聲估計肺動脈收縮壓來確診。其他超聲心動變量可提示肺動脈高壓的存在，包括肺動脈瓣回流速度增加，右室射血加速度時間縮短。右心三維增加，室間隔形態和功能異常，右室壁厚度增加，肺動脈擴張等，并且在疾病的進程中愈加明顯。但是這些特征的敏感性還是值得商榷的。超聲心動圖有助于疑似或確診PH的患者尋找病因。多普勒超聲檢查不適用于篩查輕度，無癥狀的肺高血壓患者。
通氣/灌注掃描
通氣/灌注掃描用于肺動脈高壓(PH)中懷疑慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(CETPH)的患者。通氣/灌注掃描在確診 CTEPH中比CT的敏感性高。一個正常或低可能性的通氣/灌注掃描能有效的排除CTEPH。在動脈型肺動脈高壓(PAH)患者中該檢查可以正常，也可以外周小部分通氣/血流不匹配，無部分灌注缺失。增強CT能全面的檢查，但是不能替代傳統的肺血管攝片和通氣/血流掃描。
高分辨率計算體層成像
造影劑強化的X線斷層攝影術，肺血管造影：高分辨率CT能夠清晰地顯示肺實質的圖像，有助于確診肺間質性疾病和肺氣腫。高分辨率CT可以幫助確診臨床上懷疑肺靜脈閉塞病(PVOD)患者。PVOD的特征是間質水腫，小葉中心型斑片狀模糊影，呈毛玻璃狀，小葉間隔增厚。增強CT血管造影術在確診CETPH是否能夠外科手術是很有幫助的。它可以很清晰地呈現典型的CETPH的影像學特征，如完全的充盈缺損，條和片狀，不規則的血管內膜，其精確性和可靠性能與數字減影血管造影媲美。采用這種技術可以使支氣管動脈網絡清晰成像。傳統的肺血管造影在很多研究中心診斷CTEPH患者中還是必須的手段。血管造影術在診斷血管炎和動靜脈畸形中也是很有幫助的。
心臟(核)磁共振影像學
心臟(核)磁共振影像提供了一種直接的評價右室大小，形態，功能和無創評價血流動力包括心排血量，CO，肺動脈擴張，右室重量的方法。心臟(核)磁共振影像特別適合通過血流動力學檢測，評估患者預后。
血液檢查和免疫學檢查
每位患者都要求做常規血生化，血液病學，甲狀腺功能等檢查。血清學項目在確診CTD，HIV，肝炎等是很重要的。通過這些檢查，主要排除系統性硬化癥，因為該種情況很容易發展到PAH。抗著絲粒抗體和其他的抗核抗體如dsDNA，抗-Ro，U3- RNP，B23，Th/To在限制性硬皮病患者中經常呈陽性。各種彌散性硬皮病患者中，U3-RNP呈典型陽性。系統性紅斑狼瘡患者中，常發現抗心磷脂抗體陽性。CETPH患者需進行凝血功能檢查包括抗-磷脂抗體，狼瘡抗凝物，抗心磷脂抗體等。HIV檢查是強制性的。超過2%的肝病患者會發生PAH，因此，如果有臨床表現，肝功能檢查和肝炎血清學檢查也是必須做的。在PAH患者中甲狀腺疾病也不少見，如果病程急劇變化應該想到進行甲狀腺功能檢查。
腹部超聲診斷
腹部超聲檢查可以排除肝硬化和門脈高壓。應用造影劑和彩色多普勒超聲能夠提高準確率。門脈高壓可以通過右心導管檢查阻塞靜脈和非阻塞靜脈壓力差確診。
右心導管和血管反應性試驗
右心導管檢查(RHC)是確診肺動脈高壓(PAH)，評估血流動力學損傷嚴重程度及測試血管反應性的標準方法。右心導管檢查應該在有經驗的臨床中心進行，檢查時必須記錄的參數包含：肺動脈壓力(PAP，收縮、舒張、平均)，右房壓，肺毛壓(PCWP)，右室壓。熱稀釋法或Fick 法計算心輸出量(CO)時必須重復三次。如果有體肺分流，計算CO應采用Fick法。精確測量PCWP有助于鑒別左心疾病造成的PH。PCWP大于 15mmHg排除毛細血管前PAH。右心導管做急性血管擴張試驗能鑒別出可長期應用鈣離子拮抗劑的患者采用的試驗藥物必須是安全，半衰期短，易于操作，對體循環影響小的藥物。目前最常用的是NO;根據以往的經驗，靜脈注射的依前列醇或腺苷也能替代NO。(但是有擴張體循環的危險)。吸入伊洛前列環素能獲得很好的擴張血管的作用。它們能否作為CCB治療的篩選藥物還沒有相關的研究。由于副作用很多，口服或靜脈CCB不推薦為試驗用藥。急性血管擴張試驗的陽性反應標準為：平均PAP下10mmHg，絕對值小于等于40mmHg，CO升高或不變。專家們推薦在IPAH患者中進行血管擴張反應試驗，以觀察陽性者是否能從CCB的長期治療中獲益。
疾病診斷
根據肺動脈高壓診治指南，肺動脈高壓的診斷標準為靜息狀態下右心導管測得的肺動脈平均壓25mmHg。肺動脈高壓的診斷應包含兩部分：①確診肺動脈高壓;②確定肺動脈高壓的類型和病因。
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10肺動脈高壓分類標準編輯本段
肺動脈高壓分類標準
肺動脈高壓
1.特發性肺動脈高壓
2.家族性肺動脈高壓
3.相關因素所致
(1)膠原性血管病
(2)分流性先天性心內畸形
(3)門靜脈高壓
(4)HIV感染
(5)藥物/ 毒性物質：a:食欲抑制劑;b:BMPR-2
(6)其他：1型糖原過多癥，Gaucher’s 病，甲狀腺疾病，遺傳性出血性毛細血管擴張癥，血紅蛋白病
4.新生兒持續性肺動脈高壓
5.因肺靜脈和(或)毛細血管病變所導致的肺動脈高壓
(1)肺靜脈閉塞病
(2)肺毛細血管瘤
肺靜脈高壓
1.主要累及左房或左室的心臟疾病
2.二尖瓣或主動脈瓣疾病
與呼吸系統疾病或缺氧相關的肺動脈高壓
1.慢性阻塞性肺疾病
2.間質性肺疾病
3.睡眠呼吸障礙
4.肺泡低通氣綜合征
5.慢性高原病
6.新生兒肺病
7.肺泡毛細血管發育不良
慢性血栓和(或)栓塞性肺動脈高壓
1.血栓栓塞近端/ 遠端肺動脈
2.遠端肺動脈梗阻
(1)肺栓塞[血栓，腫瘤，蟲卵和(或)寄生蟲，外源性物質]
(2)原位血栓形成
混合性肺動脈高壓
1.類肉瘤樣病
2.組織細胞增多癥
3.纖維素性縱隔炎
4.淋巴結增大/ 腫瘤
5.淋巴管瘤病
(2003年威尼斯會議制定的肺循環高壓診斷分類標準)
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11肺動脈高壓治療編輯本段
肺動脈高壓治療
肺動脈高壓的治療包括
1、適當調整日常體力活動。目前尚不清楚體力活動能否延緩肺動脈高壓的發展，但患者體力活動強度應以不出現癥狀(如呼吸困難、暈厥和胸痛)為宜，活動應避免在餐后、氣溫過高及過低的情況下進行。適當的調整日常活動，可以提高生活質量，減少癥狀發生。
2、避免到高海拔地區。低氧能夠加重肺動脈高壓患者肺血管收縮，海拔1500米到2000米為輕度低壓性低氧區，因此，應建議患者避免到此類地區。商業飛機上的環境類似于海拔1500米到2500米的狀態，應建議患者乘坐時吸氧。
3、預防感染。肺動脈高壓患者易發生肺部感染，且耐受性差，肺炎占總死亡原因的7%，因此應及早診斷、積極治療。推薦使用流感和肺炎球菌疫苗，采用靜脈導管持續給予前列環素的患者，若出現持續發熱，應警惕導管途徑的感染。
左室中部狹窄合并重度肺動脈高壓
4、育齡婦女應采取適宜方法避孕。盡管有IPAH患者成功懷孕、分娩的報道，但通常懷孕和分娩會使患者病情惡化、導致死亡，其中重度肺血管病患者的病死率高達30%～50%，故指南強烈推薦，育齡期婦女都應采取適宜的方法避孕，若懷孕應及時終止妊娠。對于何種避孕方法是最佳選擇，目前尚無確切定論，若采用激素藥物避孕，應考慮到對凝血功能的影響，絕經期婦女是否應采用激素替代治療，尚不明確。指南建議僅在癥狀無法耐受的情況下使用激素，并考慮加用抗凝劑。
5、血紅蛋白水平。肺動脈高壓患者對血紅蛋白水平的降低耐受性很差，即使輕度貧血也應及時處理。另一方面，長期處于低氧血癥患者(如存在右向左分流)往往出現紅細胞增多癥，紅細胞比積升高。當患者出現頭痛、注意力不集中等癥狀，伴有紅細胞比積超過65%時，可考慮放血療法以降低血液粘度，增加血液向組織釋放氧的能力。
6、心理治療。肺動脈高壓患者發病年齡較早(年齡中位數為40歲)，因體力活動受限而打亂了以往的生活方式。而且常受到一些來自非專業人員有關此病不正確信息的影響，所以許多患者存在不同程度的焦慮和(或)抑郁。因此應為患者提供足夠的信息，與家屬配合積極治療，必要時建議患者接受心理醫師的治療。
7、藥物治療包括有口服抗凝劑、利尿劑、吸氧、洋地黃類藥物、多巴胺、鈣通道阻滯劑、合成的前列環素及其類似物、內皮素-1受體拮抗劑、5型磷酸二酯酶抑制劑、聯合治療等。
8、擇期手術包括房間隔球囊造口術(介入手術)和肺移植。
費用
在西方，患者每月的藥物費用約為3000美元，但一些國家這些費用通常由社會福利部門建立的罕見病基金承擔。在中國，估計每位患者每月需要2萬元藥物費。2008年，中華慈善總會曾啟動“全可利慈善援助項目”，使受捐助的該病患者用藥費用由每月2萬多元降低到4000多元。
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12肺動脈高壓疾病護理編輯本段
肺動脈高壓疾病護理
1.外出時注意保暖，避免感冒，盡量不去人群密集的地方;
2.規律生活，按時作息，不要通宵達旦地看電視，使生物鐘保持好節律;
3.情緒穩定，不大喜大悲，娛樂要有節制;
4.注意飲食衛生，不要暴飲暴食，不吃太油膩的食物;
5.不要諱病忌醫，身體不舒服，不愿跑醫院，總想過了年再說，這是不可取的，現在年假長，容易延誤病情，所以要及時與醫生聯系，及時就診。
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13肺動脈高壓飲食禁忌編輯本段
肺動脈高壓飲食禁忌
1.必須戒煙。
2.由肺動脈高血壓引起的心力衰竭，可臥床靜養，用氧氣和利尿劑來治療，氧氣可減少肺動脈內的痙攣，利尿劑可將過多體液排出。
3.除非將潛在病因治好，否則肺動脈高血壓可能會進一步發作。
4.如果你的肺動脈高血壓由慢性肺臟疾病引起，長期的治療目標在于阻止病情進一步惡化。你應預防感冒和急性胸部感染。
5.如腳踝腫大應檢查你的腎臟;有病及時治療，不要延誤。
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